ChildCareInfo

• Переднее отхождение трикуспидального клапана разделяет мембранозную порцию перегородки на два компонента: межжелудочковый (между левым желудочком и правым желудочком) и предсердно-желу-дочковый (между левым желудочком и правым предсердием). При изолированных ДМЖП предсерд-но-желудочковый компонент мембранозной порции перегородки обычно остается интактным.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Существует несколько классификаций вариантов ДМЖП. Наиболее часто используется классификация, которую применяют хирурги и клиницисты:

• Перимембранозный ДМЖП расположен в выходном тракте левого желудочка непосредственно под аортальным клапаном. Поскольку мембранозный дефект может распространяться на мышечную порцию перегородки, выделяют следующие подклассы дефекта: приточный перимембранозный, отточный пе-римембранозный и перимембранозный мышечный. Перимембранозные дефекты составляют примерно 80% среди всех ДМЖП. Перимембранозные ДМЖП могут сопровождаться выбуханием или «аневризмой» септальной створки трикуспидального клапана, которая частично или полностью прикрывает дефект. Дефект может располагаться в предсердно-желудоч-ковой зоне, в результате чего возникает сообщение между левым желудочком и правым предсердием. Пролабирование правой или безкоронарной створки в область дефекта может обусловить возникновение аортальной недостаточности.

• Инфундибулярные ДМЖП (подлегочные отточные) составляют 5-8% изолированных ДМЖП. Эти дефектні расположены ниже клапана легочной артерии в отточ-ной зоне правого желудочка. В 7% случаев отточные подлегочные дефекты сочетаются с аортальной регур-гитацией, вторичной к пролапсу правой коронарной створки аортального клапана.

• Мышечные ДМЖП (трабекулярные) возникают на ранних стадиях формирования мышечной части перегородки, часто бывают множественными («дефект по типу швейцарского сыра»). Другими подклассами мышечного дефекта могут быть центральные, апикальные и краевые (распространяется до соединения с правожелудочковой стенкой). Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП. Одним из вариантов мышечного ДМЖП является один дефект со стороны левого желудочка, который открывается несколькими дефектами со сторонні правого желудочка.

• Приточные ДМЖП (предсер дно-желудочковый ДМЖП, ДМЖП в зоне эндокардиальных подушечек) расположены позади септальной створки трикуспидального клапана, не сочетаются с дефектами атрио-вентрикулярных клапанов. Приточные ДМЖП составляют 8-10% изолированных септальных дефектов.

Классификация ДМЖП в зависимости от эмбриопатогенеза

• Приточные ДМЖП обусловлены аномалией эктоме-зенхимальной миграции тканей.

• Перимембранозные ДМЖП связана: с аномалией внутрисердечных токов крови.

• Мышечные ДМЖП обусловлены аномалией гибели клеток.

• Приточные ДМЖП III типа связаны с аномалиями экстрацеллюлярного матрикса.

Патофизиология

При ДМЖП основными патогенетическими аспектами являются лево-правый шунт и повреждение сосудистого ложа легких.

Лево-правый шунт

• Лево-правый шунт через дефект перегородки вызывает три последовательных варианта гемодинамических нарушений: 1) объемную перегрузку левого желудочка, 2) легочную гиперциркуляцию и 3) изменение системного выброса.

• Объемная перегрузка левого желудочка приводит к его дилатации и гипертрофии. Увеличение конечно-диастолическо го давления в левом желудочке приводит к рефлекторному подъему давления в левом предсердии и, следовательно, к возрастанию легочного венозного давления, накоплению легочной ин-терстициальной жидкости. Указанные изменения находятся в прямой связи с величиной лево-правого шунта и анатомической локализацией ДМЖП.

Повреждение сосудистого ложа легких

• Термины «легочная гипертензия», «высокая легочная сосудистая резистентность» и «легочная сосудистая болезнь» (часто используются взаимозаменяемо) отражают разные патологические состояния.

• Легочная гипертензия просто свидетельствует о повышении артериального давления в малом круге кровообращения, может быть обратимой. Легочная сосудистая резистентность является функциональным показателем и зависит от многих факторов, таких как возраст, гематокрит, физическая активность, структура легочного сосудистого ложа и др. Хроническая легочная артериальная гипертензия и увеличение легочной сосудистой резистентности приводят к характерным гистологическим изменениям, которые, согласно Хит и Эдварсу (Heath and Edwards), подразделяют на 6 степеней. Легочная сосудистая обструктивная болезнь означает необратимые изменения в легочных сосудах, при которой легочная сосудистая резистентность эквивалентна или выше системной резистентности.