ChildCareInfo

Пол

• Перимембранозный ДМЖП несколько чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков.

Возраст

• Большие перимембранозные ДМЖП начинают выявляться в возрасте 6-8 недель, когда уменьшается легочная сосудистая резистентность и увеличивается лево-правый шунт. Возникают симптома: и признаки застойной сердечной недостаточности.

• Перимембранозный ДМЖП может определяться сразу после рождения в случаях сочетания порока с другими кардиальными аномалиями или хромосомными синдромами.

Причины

• Перимембранозный ДМЖП имеет мультифактори-альную этиологию.

• Не установлено связи между возрастом матери и рождением ребенка с ДМЖП.

• Ассоциированные синдромы:

-

ДМЖП обнаруживается при большинстве хромо-сомных аномалий и синдромах;

-

ДМЖП особенно часто наблюдается при трисомии 13, трисомии 18 и трисомии 21.

• Ассоциация с некардиальными состояниями:

-

недоношенность;

-

синдромы и хромосомные аномалии.

Морфология

• Дефект чаще всего локализуется в области выходного тракта левого желудочка сразу под аортальным клапаном.

• Дефект может распространяться на подлежащие пор -ции межжелудочковой перегородки.

• Фиброзная ткань в перимембранозной зоне со сторо -ны правожелудочковой поверхности обусловливает формирование аневризмы межжелудочковой перегородки в области дефекта. Эта фиброзная ткань может

обусловить спонтанное закрытие аневризматическо-го дефекта.

• Перимембранозный дефект может частично или полностью закрываться септальной створкой трикуспи-дального клапана.

Патофизиология

• Патофизиология порока определяется двумя основ-ными факторами: размером дефекта и состоянием легочной сосудистой резистентности. При небольших дефектах лево-правый шунт лимитирован размером дефекта. При больших дефектах величина шунта зависит от легочной и системной сосудистой резистентности. Повышенная резистентность легочной циркуляции лимитирует лево-правый шунт.

• Поскольку легочная сосудистая резистентность высо -кая при рождении, порок начинает проявляться в 6-8 недель, проявления застойной сердечной недостаточности отсрочены до второго-третьего месяца жизни.

• Сопутствующие пороки сердца (например, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериаль-ный проток) предрасполагают к более раннему проявлению сердечной недостаточности.

• Некардиальные аномалии, включая недоношенность, инфекции, анемию или другие врожденные аномалии, также предрасполагают к раннему появлению симптомов сердечной недостаточности. Другие факторы могут лимитировать величину лево-правого шунта при большом перимембранозном ДМЖП. К ним относятся обструкция выводного тракта правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, легочная венозная обструкция, персис-тирующее повышение легочной сосудистой резистентности и митральный стеноз.

• Заболеваемость и смертность при перимембранозном ДМЖП определяется размером дефекта, степенью лево-правого шунта, зависит от сопутствующих кар-диальных аномалий и сроков хирургической коррекции порока.

• Перимембранозные ДМЖП могут спонтанно уменьшаться в размере или полностью закрываться (наблюдается в 50% случаев). До тех пор пока не произойдет спонтанного закрытия дефекта, необходима антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита, который является грозным осложнением порока.

• Небольшие мембранозные дефекты могут приводить к аортальной регургитации.

• У детей с большим перимембранозным дефектом мо -жет развиться сердечная недостаточность. Примерно 25% таких пациентов нуждаются в хирургическом закрытии дефекта.

• У небольшого числа пациентов может развиться син -дром Эйзенменгера даже при своевременной и адекватной медикаментозной коррекции порока.

• Коррекция порока может потребоваться у детей в возрасте до одного года. Хирургическая летальность в возрасте до 2 месяцев высока и достигает 20%. Хирургическая летальность у детей с большим ДМЖП, оперированных после 6 месяцев, составляет 1-2%.

Анамнез, клиническая симптоматика

• В раннем неонатальном периоде изолированный большой мембранозный ДМЖП обычно не сопровождается клиническими симптомами порока.