ChildCareInfo

• Катетеризацию сердца проводят у пациентов перед операцией, если есть подозрение на высокую легочную ги-пертензию или сопутствующие кардиальные аномалии.

Ангиокардиография:

• Мембранозные ДМЖП при ангиографии лучше всего визуализируются в длинной косой проекции.

Дифференциальный диагноз

• Дискретный субаортальный стеноз.

• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

• Двойная камера правого желудочка.

• Инфундибулярный стеноз легочной артерии.

• Врожденная митральная недостаточность.

Лечение

• Небольшие перимембранозные ДМЖП могут в 50% случаев закрываться спонтанно в первые два года

жизни, обычно не нуждаются в медикаментозной и хирургической коррекции.

• Большие мембранозные дефекты обтічно не закрываются, но могут уменьшаться в размерах. Медикаментозная терапия может потребоваться при больших пе-римембранозных ДМЖП, приводящих к большому шунтированию крови с развитием сердечной недостаточности.

• Проводится назначение дигоксина, диуретиков, препаратов калия или спиронолактон. В ряде случаев такая терапия значительно улучшает системное и легочное кровообращение, может привести к спонтанному закрытию дефекта.

Хирургическая коррекция

• Отсутствие эффекта медикаментозной терапии в пер -вые шесть месяцев является показанием к закрытию перимембранозного дефекта хирургическим путем.

• Повышение легочной артериолярной резистентности свыше 12 ед. по шкале Wood свидетельствует о неопе-рабельности порока.

Амбулаторное наблюдение

• Дети с любым размером мембранозного ДМЖП должны регулярно наблюдаться у кардиолога. Проводятся контрольные ЭКГ и допплерэхокардиография.

• Дети с тяжелыми проявлениями сердечной недостаточности при мембранозном ДМЖП нуждаются в госпитализации и ранней хирургической коррекции порока.

• Небольшие мембранозные ДМЖП в 50% случаев закрываются спонтанно. Эти дети находятся под регулярным наблюдением, им проводится антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.

• Необходим динамичный контроль за детьми после хирургической коррекции порока для исключения реканализации дефекта, возникновения аортальной недостаточности и левожелудочковой дисфункции.

• При сохраняющихся проявлениях сердечной недостаточности продолжается терапия дигоксином, диуретиками (фуросемид, альдактон), антагонистами АРФ (каптоприл). Необходимо поддержание нормального уровня гемоглобина.

Активность

• Дети с маленьким мембранозным ДМЖП не нуждаются в ограничении физической активности.

• Детям с умеренным или большим ДМЖП ограничивается физическая активность.

• Детям после хирургической коррекции порока без ре-зидуального шунта физическая активность расширяется постепенно под контролем кардиолога.

Осложнения

• Застойная сердечная недостаточность.

• Инфекционный эндокардит.

• Синдром Эйзенменгера.

• Аортальная недостаточность.

• Субаортальный стеноз.

Прогноз

• У детей с маленьким мембранозным ДМЖП прогноз благоприятный.

• Удетей с большим ДМЖП и своевременно проведенной медикаментозной и хирургической коррекцией порока прогноз хороший.

Инфундибулярный (высокий) дефект межжелудочковой перегородки

Определение

• Инфундибулярный ДМЖП является самым редким вариантом порока среди всех септальных дефектов. Дефект локализуется под легочным и аортальным клапанами. Диагностика такого варианта порока значительно затруднена из-за спиралевидного хода межжелудочковой перегородки в этой области.

• Сrista supraventricularis — инфундибулярная порция межжелудочковой перегородки. Она разделяет трику-спидальный и легочный клапанні. Дефект расположен сразу под клапаном легочной артерии, в связи с чем ткани аортального и легочного клапана и фиброзное продолжение не разделяются септальной тканью.

Частота

• Инфундибулярные ДМЖП составляют 4-5% среди всех типов ДМЖП.

Пол

• Порок с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек.

Эмбриология

• Отточная порция мышечной перегородки формируется первично из проксимальных эндокардиальных бугров (аналогичных ткани эндокардиальных подушечек). Ткань полулунных клапанов, соединяющаяся между перегородкой и артериями, формируется из более дистальных эндокардиальных бугров. Экстра-кардиальная мезенхима в качестве «сварочного» материала формирует аортолегочную перегородку.