ChildCareInfo

-

полный атриовентрикулярный блок наблюдается редко, определяет отдаленный прогноз операции;

-

левожелудочковая дисфункция обусловлена левосторонней вентрикулотомией при закрытии мы-шечных ДМЖП;

-

желудочковые аритмии, определяют отдаленный прогноз операции.

Осложнения

• Самым тяжелым осложнением ДМЖП является воз -никновение комплекса Эйзенменгера. Легочная ги-пертензия носит необратимый характер, возникает обратный право -левый шунт через дефект.

• Вторичная аортальная недостаточность:

-

связана с пролапсом створок аортального клапана;

-

редко наблюдается у детей моложе двух лет;

-

выявляется только у 5% пациентов с ДМЖП;

-

чаще встречается при инфундибулярных ДМЖП по сравнению с перимембранозными ДМЖП;

-

развитие аортальной регургитации типично при инфундибулярных ДМЖП, ее возникновение связано со слабостью поддерживающих структур правой коронарной створки, которая пролабирует с потоком крови в сторону дефекта.

• Обструкция выходного тракта правого желудочка наблюдается в 7% случаев ДМЖП.

• Субаортальная обструкция обусловлена сочетанием дискретного фибромышечного стеноза аорты с ДМЖП.

• Инфекционный эндокардит:

-

редко наблюдается у детей моложе двух лет;

-

бактериальные вегетации при ДМЖП могут быть как правосторонними, так и левосторонними, чаще расположены в области краев дефекта или на створках трикуспидального клапана;

-

эмболия бактериальными вегетациями наблюдается часто. Обычно большие вегетации (более 10 мм) крепятся на ножке. Обнаружение таких вегетаций требует проведения операции даже при отсутствии клинической симптоматики заболевания.

Амбулаторное наблюдение

• Дети с маленьким ДМЖП должна: находиться под наблюдением кардиолога.

• У пациентов с перимембранозным ДМЖП, закрыв -шимся спонтанно, в 6% случаев сохраняется небольшой лево-правый шунт.

• Необходима эффективная профилактика инфекционного эндокардита.

• По мере взросления ребенка при перимембранозных ДМЖП увеличивается частота пролапса аортального клапана и аортальной регургитации.

Активность

• Спонтанное закрытие ДМЖП и нормальные показатели функциональной активности сердца не требуют ограничения физической активности пациента.

• Ограничение физической активности показано детям со спонтанно закрывшимся перимембранозным ДМЖП с формированием аневризма: межжелудочковой перегородки.

• После хирургической коррекции порока уровень физической активности определяется в зависимости от следующих показателей:

-

величина давления в легочной артерии;

-

характеристика ритма сердца (по показателям суточного мониторирования ЭКГ и нагрузочного стресс-теста);

-

показатели функции левого желудочка и левого предсердия по данным двухмерной эхокардиогра-фии.

Прогноз

• Хирургическая летальность составляет 3%, при по-вторных операциях — 5%.

• Дети с небольшим ДМЖП имеют хороший прогноз без проведения хирургической коррекции.

• Результаты медикаментозной терапии у детей с умеренным или большим ДМЖП.

• У многих детей наблюдается постепенное улучшение состояния, снижается величина лево-правого шунтирования обтічно в сроки между шестью и 24 месяцами. В этот возраст дети должны наблюдаться особенно тщательно, поскольку уменьшение шунта может быть обусловлено увеличением легочного сосудистого сопротивления или развитием гипертрофии выходного тракта правого желудочка.

• Большинство детей находятся в стабильном состо -янии. Сердечная недостаточность наблюдается редко. Ухудшение состояния могут провоцировать анемия, респираторные инфекции, эндокардит или развитие ассоциированных с ДМЖП осложнений, таких как аортальная недостаточность.

• У небольшого числа детей с ДМЖП может возникнуть легочное сосудистое обструктивное заболевание (синдром Эйзенменгера) с образованием обратного право-левого шунта. Цианоз прогрессивно усиливается, снижается физическая активность, возникает полицитемия. Такие дети являются кандидатами на легочно-сердечную трансплантацию.