ChildCareInfo

• Высокий инфундибулярный дефект часто ассоциируется с пороками дуги аорты, что подтверждает общий механизм формирования аномалий, связанный с ми-кроделецией 22q11.

Анатомия

• Инфундибулярная перегородка разделяет трикуспи-дальный и легочный клапаны и обусловливает переднее расположение легочного клапана относительно клапана аорты. Эта порция перегородки оказывает мышечную поддержку аортального клапана, особенно правой коронарной створки.

• Недостаток поддерживающих тканей для правой коронарной створки является характерной особенностью данного типа дефекта.

• Высокий инфундибулярный дефект не визуализируется при стандартном хирургическом доступе через правое предсердие и осмотре через трикуспидальный клапан. В отличие от перимембранозных дефектов, инфундибулярные дефекты не достигают уровня три-куспидального клапана.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Удетей с небольшим изолированным инфундибуляр-ным дефектом клинические признаки порока отсутствуют. Симптомы сердечной недостаточности появляются при больших дефектах. Развитие аортальной недостаточности наблюдается до десятилетнего возраста. Однако большие дефекты часто сочетаются с тяжелыми формами аортальной обструкции (коарк-тация аорты, перерыв дуги аорты), что обусловливает раннее возникновение тяжелой сердечной недостаточности и сосудистого коллапса.

• У детей с большим изолированным инфундибуляр-ным дефектом могут выявляться ранние признаки де -компенсации за счет большого лево-правого шунта. Поскольку дефект не окружен мышечными образованиями, спонтанного закрытия порока не наблюдается. Однако дефект может уменьшаться в размерах при прогрессировании пролапса правой коронарной створки и возможно правого синуса Вальсальвы. Прогрессирование пролапса створки приводит к развитию аортальной недостаточности или формированию аневризмы синуса Вальсальвы.

Физикальные данные:

• При небольшом инфундибулярном ДМЖП дети име -ют нормальное развитие, симптомы дыхательной и сердечной недостаточности отсутствуют.

• При большом дефекте выявляется симптоматика застойной сердечной недостаточности. Сопутствующие аномалии аорты у новорожденных могут привести к кардиогенному шоку.

• Шум при инфундибулярном ДМЖП систолический и локализуется в верхней части (второе или третье ме -жреберье) грудной клетки слева. Шум часто имеет характер crescendo-decrescendo. Голосистолический шум не характерен для данного типа ДМЖП.

• Когда диагноз инфундибулярного ДМЖП установлен, обследование должно быть сфокусировано на выявле-нии аортальной недостаточности. Может выявляться диастолический шум вдоль левого края грудинці. Комбинация систолического и диастолического шума непосредственно наталкивает на мысль о наличии ин-фундибулярного дефекта перегородки у пациента:

-

систоло-диастолический шум инфундибулярного ДМЖП необходимо дифференцировать от аналогичного шума при открытом артериальном протоке, артериовенозной фистулы и др;

-

при наличии аортальной недостаточности при проведении функциональных тестов (тест с изометрическим напряжением, наклон вперед при сидячем положении, задержка дыхания на выдохе) ди-астолический шум усиливается;

-

с увеличением тяжести аортальной недостаточности появляется большая пульсовая разница между систолическим и диастолическим давлением.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• При маленьком инфундибулярном дефекте показате -ли ЭКГ нормальные. При большом лево-правом шунте определяется гипертрофия левого желудочка, дилатация левого предсердия и гипертрофия правого желудочка.

• С прогрессированием аортальной недостаточности на ЭКГ обычно обнаруживаются признаки объемной перегрузки левого предсердия и желудочка (высокий R зубец с ST-T нарушениями в левых прекордиаль-ных отведениях).

Рентгенография грудной клетки:

• При небольших инфундибулярных дефектах рентгенологические показатели сердца и легочной васкуля-ризации остаются нормальными. Большие дефекты обусловливают возникновение кардиомегалии (дилатация левого желудочка и левого предсердия), усиление легочного сосудистого рисунка.

• Удетей с прогрессированием аортальной недостаточности определяется дилатация левого желудочка, вы-бухающая дуга аорты. Поскольку объем шунтирования через дефект уменьшается из-за аортальной ре-гургитации, легочный сосудистый рисунок может быть не изменен. При возникновении застойной сердечной недостаточности выявляется рентгенологическая картина отека легкого.