ChildCareInfo

• Размер левого предсердия и левого желудочка косвенно свидетельствуют о величине лево-правого шунта. Размер дефекта обтічно сопоставляют с разме -ром аорты. К большому дефекту относят размеры де -фекта, соответствующие диаметру корня аорты. Умеренной величины дефекты соответствуют 1/2-1/3 диаметра аорты, маленькие дефекты меньше 1/3 диаметра корня аорты.

• Локализацию дефекта определяют из субкостальной, апикальной и парастернальной позиции датчика:

-

перимембранозные дефекты хорошо визуализируются из субкостальной позиции;

-

инфундибулярный дефект выявляют в проекции парастернальной длинной и короткой оси. Одновременно определяется величина вторичной аортальной регургитации;

-

мышечные дефекты выявляются в парастерналь-ной длинной и короткой оси, в апикальной проекции 4-х камер. Цветовой допплер позволяет обнаруживать небольшие дефекты;

-

приточные дефекты или предсердно-желудочковые дефекты лучше всего определяются в апикальной проекции 4-х камер.

Катетеризация сердца:

• Катетеризация сердца является стандартной процедурой в диагностике ДМЖП, однако с применением допплерэхокардиографии ее используют в сложных диагностических случаях.

Дифференциальная диагностика

• Открытый артериальный проток с легочной гипер -тензией.

• Инфундибулярный стеноз легочной артерии.

• Митральная недостаточность.

• Субаортальный стеноз аорты.

• Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана).

• Атриовентрикулярный септальный дефект.

• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

• Умеренный или тяжелый субаортальный стеноз.

Лечение

• Дети с маленьким ДМЖП не имеют симптомов заболевания, нормально развиваются и имеют благоприятный прогноз. Такие дети не нуждаются в медикаментозной и хирургической коррекции. Показано проведение антибактериальной профилактики инфекционного эндокардита во время дентальных и других процедур, связанных с возможностью бактериемии.

• Дети с умеренным и большим ДМЖП нуждаются в стандартной терапии сердечной недостаточности, включающей фуросемид, каптоприл и дигоксин.

• Фуросемид назначается в дозе 1-3 мг/кг/сутки в 2 или 3 приема. Длительная терапия фуросемидом может обусловить гиперкальциемию, электролитный дисбаланс. Рекомендуется калорийная диета.

• Каптоприл назначается в дозе 0,1-0,3 мг/кг 3 раза в день с целью снижения объемной системной перегрузки.

• Дигоксин назначается в дозе 5-10 мг/кг/сутки в качестве инотропного средства.

Хирургическая коррекция

• Показания к хирургической коррекции:

-

рефрактерная к терапии сердечная недостаточность, включая задержку роста и повторные респираторные инфекции;

-

большой ДМЖП без сердечной недостаточности, но с повышением легочного артериального давления по данным допплерографии. Обычно операция проводится в возрасте до одного года;

-

ДМЖП у более старших детей без клинических проявлений порока, с нормальными показателями легочного артериального давления, но легочный кровоток соотносится к системному как 2:1 и более;

-

ранняя хирургическая коррекция может предупредить возникновение аортальной недостаточности.

• Коррекция порока может проводиться с помощью миниинвазивной техники под контролем кардиоскопа. Ближайшие результаты таких операций удовлетворительные, отдаленные результаты еще не изучены.

• Хирургические методы::

-

большинство перимембранозных и приточных дефектов закрывают через транспредсердный доступ;

-

дефекты в отточном отделе перегородки закрывают через легочную артерию;

-

множественные мышечные дефекты представляют большую проблему, обтічно осуществляется доступ через верхушечную левожелудочковую вент-рикулотомию;

-

транскатетерная терапия находится в экспериментальной разработке.

• Послеоперационные осложнения:

-

резидуальный шунт. Необходимость повторной операции определяется величиной шунта, размерами сердца и давлением в легочной артерии;

-

блокада правой ножки пучка Гиса связана с проводимой вентрикулотомией или непосредственным повреждением ножки во время закрытия дефекта;