ChildCareInfo

Допплерэхокардиография:

• Двухмерная эхокардиография с цветовым допплером позволяет выявить инфундибулярный дефект у ново-рожденных и детей младшего возраста. Удетей и подростков диагностика порока более сложная, его выявление осуществляется с помощью чрезпищеводной эхокардиографии.

• Двухмерная эхокардиография + допплерография позволяют квалифицированно определить величину и тяжесть аортальной недостаточности.

• Выявление дефекта осуществляют из модифицированной верхушечной трехкамерной позиции (левое предсердие, левый желудочек, корень аорты и легочной артерии).

• Цветовой допплер выявляет турбулентный поток лево-правого шунта, направленный в сторону выходного тракта легочной артерии, часто поперек легочного клапана. Такой поток может быть ошибочно принят за стеноз легочной артерии.

Ангиокардиография:

• Инфундибулярные ДМЖП хорошо визуализируются в правой передней косой проекции. Определяется прямое сообщение между аортальным и легочным клапанами. Большой дефект может распространяться в перимембранозную перегородку и иногда в приточную порцию перегородки.

• Дилатация аортального корня и расхождение аортальных створок обусловлены большим дефектом, при этом лево-правый шунт в выходной тракт правого желудочка маленький.

Катетеризация сердца:

• Катетеризация позволяет определить объем шунта и легочную сосудистую резистентность. Насыщение кислородом определяют в выводном отделе легочной артерии, а не в правом желудочке, поскольку шунтирование осуществляется в инфундибулярную зону легочной артерии.

• При инфундибулярном ДМЖП с аортальной недостаточностью оксигенометрия может давать неправиль-ные результаты, поскольку шунт практически закрыт.

Дифференциальная диагностика

• Недостаточность аортального клапана.

• Двустворчатый аортальный клапан.

• Дефект аортолегочной перегородки.

• Легочная артериовенозная фистула.

• Коронарная фистула.

• Открытый артериальный проток.

• Клапанный стеноз легочной артерии.

• Аневризма синуса Вальсальвы.

• Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки.

Лечение

• С момента установки диагноза инфундибулярного ДМЖП больные должна: находиться под наблюдением из-за высокого риска возникновения аортальной недостаточности. Проводится динамичный доппле-рэхокардиографический контроль за состоянием клапана.

Хирургическая коррекция

• Поскольку при инфундибулярных ДМЖП не наблю -дается спонтанного закрытия и порок часто осложняется аортальной регургитацией, хирургическая коррекция порока показана в большинстве случаев. Аортальная регургитация устраняется путем вальвулоп-ластики, а при выраженной деформации створок проводится протезирование клапана.

• Закрытие дефекта производится через легочную арте -рию путем ушивания или наложения заплаты.

Осложнения

• Инфекционный эндокардит.

• Пациенты с инфундибулярным ДМЖП имеют повы -шенный риск возникновения инфекционного эндокардита.

• Риск значительно увеличивается, если возникает аортальная регургитация.

• Аортальная недостаточность:

-

появление аортальной регургитации при инфун-дибулярном дефекте имеет возрастную зависимость;

-

у новорожденных с инфундибулярным ДМЖП преимущественно определяется лево-правый шунт;

-

появление пролапса аортального клапана и аортальной недостаточности обычно начинается в возрасте 6-10 лет, однако аортальная регургита-ция может возникнуть даже у новорожденных.

Прогноз

• Прогноз инфундибулярных ДМЖП относительно удовлетворительный, если своевременно проведена коррекция дефекта и аортальной недостаточности.

• Позднее распознавание порока и поздняя хирургическая коррекция ухудшают отдаленный прогноз.