ChildCareInfo

Определение

• Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок развития перегородки, в результате чего формируется сообщение между левым и правым желудочками. Дефект может быть изолированной аномалией или является составной частью сложного порока сердца, например, тетрада Фалло, полный открытый атриовентрикулярный канал, транспозиция магистральных сосудов.

• Следовательно, под термином «изолированный дефект межжелудочковой перегородки» понимают дефект перегородки при атриовентрикулярной конкор-дантности и нормальном взаиморасположении маги-стральных сосудов при отсутствии других внутрисер-дечных дефектов.

• Изолированный дефект межжелудочковой перегородки наблюдается примерно у 2-6 на 1000 живорож-денных и в 20% является составной частью комплексного порока сердца. После двустворчатого аортального клапана ДМЖП является самой частой врожденной аномалией сердца.

• Первое клиническое описание ДМЖП было опубликовано Роже (Roger) в 1879 году. В настоящее время под дефектом Роже понимают небольшие ДМЖП, протекающие без гемодинамических нарушений. В 1898 году Ейзенменгер (Eisenmenger) описал пациента с ДМЖП, у которого наблюдался цианоз и легочная гипертензия. Heath и Edwards в 1958 году представили морфологические характеристики, связанные с поражением легочных сосудов при ДМЖП,

подразделив их на 6 стадий (категорий). С появлением двухмерной эхокардиографии в 1979 году стала возможной неинвазивная диагностика порока. Частота

• ДМЖП наблюдается в 1,5-3,5 случаев на 1000 доно-шенных новорожденных и в 4,5-7 случаях у недоно-шенных новорожденных.

• Частота обнаружения ДМЖП зависит от диагностической оснащенности. Так, у 50 из 1000 новорожден-ных ДМЖП выявляется при эхокардиографическом исследовании.

• ДМЖП является наиболее частым проявлением хро-мосомных синдромов: трисомия 13, трисомия 18, трисомия 21 и многих других синдромах. Более чем в 95% случаев ДМЖП не сочетается с хромосомными аномалиями.

Пол

• ДМЖП несколько чаще наблюдается у девочек (56%), чем у мальчиков (44%).

• ДМЖП, обусловленные миграцией эктомезенхи-мальной ткани (например, при субартериальном типе I), чаще наблюдаются у мальчиков.

Причинні

Порок имеет мультифакториальное происхождение.

• Материнскими факторами риска являются:

-

диабет;

-

фенилкетонурия;

-

алкоголизм матери.

• Генетическими факторами риска являются:

-

высокая частота кардиальных аномалий в генеало -гическом анамнезе;

-

пороки сердца у родителей или предшествующих сиблингов;

-

частота ДМЖП у сиблингов от родителей с анало -гичным пороком сердца в 3 раза выше популяци-онной;

-

риск ДМЖП выше у каждого из близнецов. Эмбриология

• С четвертой по восьмую неделю гестации единая желудочковая камера разделяется на две путем слияния мембранозной порции межжелудочковой перегородки эндокардиальных подушечек и проксимальной порции общего артериального ствола (bulbous cordis).

• Мышечная порция межжелудочковой перегородки растет по направлению к бульбусу, желудочковые камеры расширяются. В дальнейшем происходит слияние мышечной перегородки с правой и левой стороны бульбуса. Правый край перегородки, сливаясь с три-куспидальным клапаном эндокардиальных подушечек, разделяет легочный клапан от трикуспидального. Левостороннее слияние разделяет аортальное и митральное отверстия. В последующем происходит окончательное слияние бульбарных краев и мышечной порции перегородки. Развитие фиброзной ткани мем-бранозной порции межжелудочковой перегородки завершает полное разделение двух желудочков.

Анатомия

• Нарушенное развитие межжелудочковой перегородки может приводить к дефекту в следующих областях:

1) мышечная порция межжелудочковой перегородки,

2) эндокардиальные подушечки, 3) бульбарные гребни (конотрункальные выросты).

• Межжелудочковая перегородка может быть подразделена на три мышечные зоны: приточную, отточную (инфундибулярную) и трабекулярную. Фиброзный компонент перегородки обозначают мембранозной порцией межжелудочковой перегородки.

• При нормальном эмбриональном развитии сердца трикуспидальный и митральный клапан соединяются с межжелудочковой перегородкой на разных уровнях. Трикуспидальный клапан по сравнению с митральным смещен к верхушке сердца. Часть межжелудочковой перегородки между правым предсердием и левым желудочком обозначают предсердно -желудочко -вой перегородкой.