ChildCareInfo

• Для уменьшения постнагрузки и снижения легочного сосудистого сопротивления назначают ингибиторы АПФ. При назначении этих препаратов необходим контроль за уровнем калия в крови, спиронолактон и препараты калия назначают в меньших дозах.

Хирургическая коррекция

• Неэффективность медикаментозной коррекции в первые 6 месяцев требует хирургического закрытия мышечного ДМЖП.

• Оперативная коррекция мышечного ДМЖП показана, если дефект больше 2 см и локализуется в верхушечной позиции.

• У больных с множественными мышечными ДМЖП на первом этапе выполняется паллиативная коррекция — сужение легочной артерии. Паллиативная операция ограничивает величину лево-правого шунтирования. В последующем возможно уменьшение размеров дефектов или их спонтанное закрытие.

• Детям старшего возраста и взрослым пациентам с большим мышечным дефектом перед операцией

обычно проводится катетеризация для определения легочной сосудистой резистентности.

• Увеличение легочной артериолярной резистентности свыше 12 единиц по Wood и отсутствие его снижения на введение кислорода или вазодилататоров свидетельствует о неоперабельности порока.

• Хирургическая коррекция у детей в возрасте до 1 месяца сопровождается высокой смертностью (10-20%).

• Хирургическая летальность значительно меньше (1-2%) у детей старше шести месяцев с изолирован-ным большим мышечным ДМЖП.

• Методики закрытия большого мышечного дефекта разнообразны. Чаще всего используется методика наложения двух дисковых заплат с левой и правой стороны перегородки.

• Хирургическое закрытие изолированного большого мышечного ДМЖП осуществляется наложением заплаты Gore-Tex.

Амбулаторное наблюдение

• Небольшие мышечные ДМЖП имеют высокую частоту спонтанного закрытия.

• Регулярное наблюдение и медикаментозная коррекция должны проводиться до спонтанного закрытия мышечного ДМЖП.

• Необходима профилактика инфекционного эндокар -дита до тех пор, пока небольшой мышечный ДМЖП не закроется спонтанно.

• Мышечные ДМЖП среднего размера при последующем наблюдении могут уменьшаться в размере или спонтанно закрываться.

• Показано динамичное наблюдение для выявления показаний к своевременной хирургической коррекции порока.

• Дети с большим ДМЖП нуждаются в медикаментозной терапии для предупреждения развития сердечной недостаточности до тех пор, пока не будет проведена хирургическая коррекция порока.

• Назначается дигоксин в качестве инотропного средства для усиления желудочковой контрактиль-ности.

• Диуретики (фуросемид, альдактон) уменьшают объемную перегрузку.

• Каптоприл или эналаприл уменьшают постнагрузку.

Активность

• Дети с небольшим мышечным дефектом не нуждаются в ограничении физической активности.

• Физическая активность ограничивается детям с большим мышечным ДМЖП и с умеренным ДМЖП, но с проявлениями сердечной недостаточности.

• Больным после хирургической коррекции, проведенной без резидуального шунта, физическая активность расширяется постепенно.

Осложнения

• Застойная сердечная недостаточность.

• Бактериальный эндокардит.

• Синдром Эйзенменгера.

• Аортальная недостаточность.

• Субаортальный стеноз.

Прогноз

• Дети с небольшими размерами дефекта имеют хороший прогноз и часто не нуждаются в хирургической коррекции порока.

• Дети с большим ДМЖП после успешно проведенной хирургической коррекции порока имеют в последующем благоприятный прогноз.

• Оптимальная медикаментозная коррекция значительно улучшает исход оперативного лечения.

Возможные ошибки

• Поздняя оперативная коррекция порока может обусловить возникновение легочного сосудистого обструктивного заболевания.

• Позднее выявление сопутствующих кардиальных аномалий.

• Игнорирование роли антибактериальной профилактики инфекционного эндокардита.

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

Определение

Врожденный дефект развития межжелудочковой перегородки в мембранозной части и окружающих ее зонах (пе-римембранозный дефект).

Частота

• ДМЖП наблюдается в 4-7 случаев на 1000 новорожденных. Изолированный перимембранозный дефект является самым частым вариантом ДМЖП, составляет 75-80% среди всех типов данного порока.