ChildCareInfo

• При небольших ДМЖП лево-правый шунт лимитирован размерами дефекта. При больших дефектах без обструкции выводного тракта правого желудочка лево-правый шунт определяется соотношением легочной и системной сосудистой резистентности.

• Поскольку легочная сосудистая резистентность после рождения остается высокой, признаки дефекта начинают появляться на втором-третьем месяце жизни. Сопутствующие дефекты (ДМПП, открытый артериальный проток) могут ускорить проявления порока. Некардиальные аномалии, включая недоношенность, инфекции, анемию, предрасполагают к раннему выявлению сердечной недостаточности при ДМЖП.

• Другие сопутствующие аномалии сердца (обструкция выходного отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, легочное веноокклюзивное заболевание, персистирующее повышение легочного сосудистого сопротивления, митральный стеноз) уменьшают величину лево-правого шунта, порок выявляется в более поздние сроки.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Характеристика шума:

-

большинство детей с небольшим мышечным ДМЖП не имеют клинических проявлений заболевания, оно выявляется при обнаружении у них систолического шума;

-

в большинстве случаев презентация шума имеет отсроченный период, шум начинает выявляться через 1-2 недели после рождения;

-

при рождении легочное сосудистое сопротивление остается высоким, давление в правом желудочке эквивалентно давлению в левом желудочке. При физиологическом снижении легочного сосудистого сопротивления возникает градиент давления между желудочковыми камерами, лево-правый шунт через мышечный дефект приводит к появлению типичного голосистолического шума.

• Прогрессирование симптомов:

-

дети с большим изолированным мышечным ДМЖП обычно не имеют клинических проявлений порока в раннем неонатальном периоде;

- с падением легочного сосудистого сопротивления появляется лево-правый шунт, пропорциональный размеру дефекта;

- признаки застойной сердечной недостаточности сопровождаются плохой прибавкой в весе, повторными респираторными инфекциями;

- чем больше мышечный дефект и ниже легочное сосудистое сопротивление, тем больше лево-правый шунт;

- в типичных случаях у детей с большим мышечным ДМЖП признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности появляются на 6-8 неделе жизни. Характерны трудности при кормлении, плохая прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, потливость (особенно после кормления), сонливость.

• Хромосомные аномалии:

- ДМЖП является наиболее характерной врожденной сердечной аномалией (20-30%) у детей с хромосомными аберрациями и синдромами;

- при хромосомных аномалиях и синдромах порок сердца может выявляться сразу после рождения по характерному фенотипу заболевания и множест-венным порокам развития.

Физикальные данные зависят от размера мышечного ДМЖП и величины лево-правого шунта через дефект.

• Маленький мышечный ДМЖП:

- нормальное физическое развитие;

- область сердца не изменена, нормальный верхушечный толчок;

- первый тон сердца не изменен;

- второй тон сердца несколько акцентуирован за счет легочного компонента;

- третий тон сердца обтічно отсутствует;

- при очень маленьких мышечных ДМЖП может пальпироваться систолическое дрожание в средней или нижней части грудной клетки слева;

- выслушивается голосистолический шум III-VI/VI градации вдоль левого края грудины, проводится на всю область сердца;

- интенсивность шума прямо пропорциональна величине дефекта и градиенту лево-правого шунта. Обычно чем меньше дефект, тем громче шум;

- систолический шум обтічно голосистолический, но может быть по типу crescendo или crescendo — decrescendo;

- диастолический шум не характерен для мышечных ДМЖП.

• Большой мышечный ДМЖП:

- характерны задержка физического развития, низкий рост и вес;

- определяются признаки и симптома: застойной сердечной недостаточности, включая тахипноэ, тахикардию, потливость и бледность кожных покровов;

- из-за кардиомегалии возникает выбухание грудной клетки (сердечный горб), прекардиальная пульсация сердца усилена;

- верхушечный толчок усилен, систолическое дрожание для больших мышечных ДМЖП не характерно.