Первичная легочная гипертензияСтраница 9
• Оды1шка у больных первичной легочной гипертен-зией может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра с прессорных рецепторов стенки легочной артерии.
• Вначале оды1шка выявляется только при физической нагрузке, затем, при прогрессировании заболевания, появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья.
• Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка.
• Обмороки:
• Хотя обморочные состояния являются ранним проявлением заболевания, частое их возникновение свидетельствует о наступлении тяжелого периода болезни.
• Синкопе появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое.
• Предположительные механизмы синкопе могут быть следующие:
- вазовагальный рефлекс с легочной артерии;
- острая правожелудочковая недостаточность;
- снижение минутного объема;
- приступ фибрилляции желудочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке.
• Боли в грудной клетке:
• Боль в грудной клетке связана с ишемией правого желудочка. Возникновение болей также может быть обусловлено влиянием общей гипоксии на миокард, относительной недостаточностью коронарного кровотока при гипертрофии миокарда правого желудочка и снижении сердечного выброса, рефлекторным спазмом коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии.
• Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом.
• По характеру боли сжимающие, давящие, купируются дачей кислорода, могут наблюдаться и при небольшом повышении давления в легочной артерии.
Клиническая характеристика
• Бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.
• Цианоз при первичной легочной гипертензии длительное время отсутствует и усиливается при появлении полицитемии.
• У 10-30% больных первичной легочной гипертензией может определяться синдром Рейно (ангиотрофонев-роз, онемение, похолодание конечностей), связанный с нарушением иннервации периферических сосудов, обладающих повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и катехоламинам.
• Границы сердца длительное время остаются нормальными и расширяются с прогрессированием правоже-лудочковой недостаточности.
• Сердечный горб не характерен для больных первичной легочной гипертензией, наличие его всегда требует исключения ВПС как причинні вторичной легочной гипертензии.
• Усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпи-гастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.
• При пальпации определяется симптом «двух молоточ -ков»: I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.
• При аускультации определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии).
• II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Расщепление II тона наблюдается только при невысокой легочной гипертензии. При выраженном повышении давления в малом круге кровообращения захлопывание клапана легочной артерии происходит быстрее, в результате чего аортальный и легочный компоненты II тона сливаются.
• Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудинці, усиливающегося при появлении пра-вожелудочковой недостаточности. В этой точке могут выслушиваться щелчки — результат удара струи крови о расширенную легочную артерию.
• Систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины.
• Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в У-УТ межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо-Корвалло).
• Систолический шум недостаточности трехстворчато -го клапана при значительной гипертрофии и дилатации правого желудочка может выслушиваться на верхушке сердца из-за ротации желудочка кпереди, при этом он образует практически всю переднюю поверхность сердца.
• Частота относительной недостаточности трехстворчатого клапана при первичной легочной гипертензии составляет от 10 до 40%, чаще регистрируется у детей и ассоциируется с правожелудочковой недостаточностью.
• Диастолический шум во II межреберье слева из-за недо -статочности клапанов легочной артерии (шум Грехэма-Стилла). Недостаточность клапана легочной артерии возникает из-за растяжения устья в области створок. Шум Грехэма-Стилла, нежный по тембру, дующий про-тодиастолический, лучше всего выслушивается по левому краю грудинці с эпицентром звучания во II межреберье слева. Характерно, что этот шум сочетается с акцентом II тона, выслушиваемого в той же проекции.
• Системная артериальная гипотензия, причиной которой являются рефлекторное перераспределение со -судистого тонуса, уменьшение минутного объема кровообращения, артериальная гипоксемия.