ChildCareInfo

• При легкой и умеренной гипоксемии желательно избегать назначение кислорода.

• При тяжелых формах первичной легочной гипер-тензии, сопровождающихся уменьшением напряжения кислорода в крови ниже 50 мм рт. ст., показаны длительные ингаляции кислорода.

• Рекомендуется давать кислород в небольших концентрациях (30-60%) в дозе до 3-5 л/мин. Сеансы кислородотерапии проводят 3-4 раза в день по 20-30 мин. http://www.skladovka.ru/ аренда теплых и сухих складов боксов - склад аренда бокса.

Терапия вазодилататорами:

• Антагонисты кальциевых каналов приводят к релаксации гладких мышц сосудов путем внутриклеточного перемещения кальция.

• В экспериментальных исследованиях блокаторы кальциевых каналов уменьшают легочную вазо-констрикцию, обусловленную гипоксией и воздействием простагландинов ПГ F-2-альфа.

• Среди антагонистов кальциевых каналов при лече -нии легочной гипертензии наибольшее предпочтение отдается нифедипину (коринфару). Этот препарат, по сравнению с другими кальциевыми бло-каторами, оказывает более выраженное снижение легочного артериального давления и сосудистой резистентности.

• Имеются сообщения об улучшении легочной гемодинамики и фракции выброса правого желудочка как в покое, так и при нагрузке у больных легоч -ной гипертензией при использовании нифедипи-на.

• В ряде работ показано, что положительные результаты у больных наблюдаются только при длительном использовании препарата.

• Однако известны данные о неблагоприятном влиянии нифедипина с развитием отека легкого, системной гипотензии, правожелудочковой недостаточности, кардиогенного шока, остановки синусового узла и внезапной смерти.

• Неоднозначные результаты лечения нифедипи-ном, вероятно, связаны с различной чувствительностью к данному препарату у больных, а также со степенью нарушения функции правого желудочка. В этой связи при назначении нифедипина рекомендуется проводить гемодинамический мониторинг.

• Другие антагонисты кальциевых каналов (дилтиа-зем, верапамил) при лечении больных легочной гипертензией используются редко. При этом также сообщены положительные и отрицательные эффекты использования данных препаратов.

• В последние годы: в кардиологической практике для лечения первичной легочной гипертензии широко используются антагонисты кальциевых каналов с пролонгированным механизмом действия (исра-дипин, амлодипин, лацидипин). Эффективность пролонгированных форм в детстве не изучена.

Хирургические методы коррекции

Межпредсердное шунтирование:

• Замечено, что открытое овальное окно у больных с высокой легочной гипертензией улучшает прогноз заболевания и увеличивает продолжительность жизни. Данные клинические наблюдения подтверждаются в эксперименте путем хирургической атриосептостомии. Межпредсердный шунт при высокой легочной гипертензии способствует увеличению наполнения левого желудочка и тем самым предупреждает развитие системной гипо-тензии, синкопе и в конечном итоге внезапной смерти. При отсутствии шунта правый желудочек не способен увеличивать на физическую нагрузку выброс крови, что приводит к уменьшению коронарной перфузии с развитием субэндокардиаль-ной ишемии, системной гипотензии, синкопе и внезапной смерти.

• Однако попытки создания шунта путем атриосеп-тостомии у больных высокой легочной гипертен-зией оказались неэффективными из-за резко возникающей нагрузки на левый желудочек в ближайшем послеоперационном периоде.

Трансплантация легкого:

• Трансплантация легкого проводится при неэффективности медикаментозного лечения.

• В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно пересадки одного легкого.

• Трансплантация одного легкого позволяет снизить систолическое давление в легочной артерии в среднем с 92 мм рт. ст. до 29 мм рт. ст., при этом кажды1й донор обеспечивает двух реципиентов.

• Трансплантация обоих легких обеспечивает большее снижение легочного сосудистого сопротивления и больший функциональный резерв в случае острого отторжения, однако эта операция технически сложнее.

• Двухлетняя выживаемость при трансплантации легкого составляет 60%.

• В отдаленные сроки у 50% больных развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения).

Легочно-сердечная трансплантация:

• Ранняя смертность в послеоперационном периоде наблюдается в 25-30% и обусловлена кровотечением или инфекционным процессом.

• В отдаленных периодах летальность связана с рецидивирующими инфекциями и развитием хронического облитеративного бронхиолита.

• Во всех случаях проведение операции оправдано на конечных стадиях первичной легочной гипер -тензии.

• На начьных стадиях заболевания даже успешно выполненная операция не увеличивает продолжительность жизни таких больных.

Прогноз

Несмотря на большие достижения в лечении первичной легочной гипертензии, прогноз остается неблагоприятным.