ChildCareInfo

Тромботическая легочная артериопатия носит прогрессирующий характер. Механизмы коагуляционных нарушений у больных первичной легочной гипертензией не изучены. Коагуляционный профиль у больных первичной легочной гипертензией, включая протромбиновое время, тром-биновое время, время кровотечения, уровень фибрина и продуктов его дегенерации, а также уровень тромбина III, обтічно не изменен. Отсутствуют также изменения тромбо-цитарного звена гемостаза, включая размер, количество и агрегационную способность тромбоцитов. Имеются указания на удлинение времени эуглобулинового лизиса, однако механизм данных изменений не выяснен. Возможно, что нарушены плазменные фибринолитические компоненты. Определение антигенов плазминогена, функциональной концентрации плазминогена и уровня альфа-II анти-плазмина пока не позволяет выявить предполагаемые отклонения.

Ряд авторов у больных первичной легочной гипертензи-ей обнаруживают угнетение фибринолиза и повышенную агрегацию тромбоцитов. До настоящего времени остается неясным, являются ли данные изменения этиопатогенети-ческим фактором первичной легочной гипертензии или возникают вторично вследствие гемодинамических нарушений. В последнее время P.R.Eisenberg с соавт. при обследовании 12 больных с первичной легочной гипертензией у 11 обнаружили увеличенный уровень фибринопептида А. Уровень этого пептида резко уменьшается при внутривенном введении гепарина. Эти наблюдения подтверждают, что увеличение тромбиновой активности у больных первичной легочной гипертензией связано с повреждением эндотелия.

Дифференцировать тромботическую и плексогенную формы артериопатии бывает трудно, поскольку у некоторых больных обе формы поражения могут обнаруживаться одновременно. Так, по данным J.Bjornsson и W.D.Edwards, при гистологическом исследовании 80 случаев первичной легочной гипертензии установлено, что микроскопические проявления легочной артериопатии на гистопрепаратах в 36% специфичны для плексогенной артериопатии и в 4% — для тромботической артериопатии. В основном критерии дифференциации этих двух состояний основаної на том, что при плексиформной артериопатии имеет место концентрический фиброз интимы, а при тромботической — эксцентрическая интимальная пролиферация и фиброз. Следует также отметить, что проявления тромботиче-ской артериопатии могут наблюдаться при всех морфологических формах первичной легочной гипертензии, в то время как гипертрофия медии более специфична для плек-согенной артериопатии.

Тромботическая артериопатия среди больных первичной легочной гипертензией наблюдается с частотой от 20 до 56%.

Веноокклюзивная форма

поражения является другим вариантом гистологических изменений при первичной легоч -ной гипертензии. Она характеризуется пролиферацией интимы и фиброзом внутрилегочных мелких вен и венул, часто приводящих к полной облитерации венозного русла, их тромбозу и последующей реканализации. В артериолах обнаруживается гипертрофия медии, возникающая вторично при повышении давления в легочной артерии из-за венозной обструкции.

Веноокклюзивная форма возникает при увеличении легочного капиллярного давления и наблюдается на конечных стадиях заболевания. В настоящее время изменения интимы артериолярного и венулярного ложа обозначают как легочное окклюзивное заболевание сосудов. Существует несколько утверждений, позволяющих считать веноок-клюзивную болезнь легких отдельной, не зависимой от первичной легочной гипертензии формой заболевания. С патофизиологической точки зрения, веноокклюзивные проявления отражают синдром фиброзирования венозного русла легких, при котором изменяется интима вен и имеет место предрасположенность к тромбообразованию in situ. Веноокклюзивное поражение при первичной легочной ги-пертензии наблюдается значительно реже по сравнению с плексиформной и тромботической артериопатией; по частоте составляет менее 7% всех случаев первичной легочной гипертензии. Эта форма поражения несколько чаще наблюдается у мальчиков и у новорожденных.

Гипертрофия правого желудочка имеет место при любой форме легочной гипертензии. Морфологически степень гипертрофии правого желудочка определяют по увеличению толщины его стенки и методом раздельного взвешивания сердца, соответственно свободдаїх частей правого и левого желудочков. В норме чистая масса правого желудочка не должна превышать у лиц 6-15 лет 80 г. Желудочковый индекс (отношение чистой массы правого желудочка к левому) при легочной гипертензии, как правило, выше 0,6. Желудочковый индекс выше 0,9 характеризует фазу клинической декомпенсации кровообращения.

Дилатация ствола легочной артерии и ее крупных ветвей является характерным морфологическим признаком первичной легочной гипертензии. Расширение ствола легочной артерии достигает 8-12 см в периметре. Помимо дилатации возникает гипертрофия стенок ствола легочной артерии. Мышечные волокна гипертрофируются, раздвигают эластические волокна, коллагеновые утолщаются, подвергаются гиалинозу, между ними накапливается большое количество сульфатированных мукополисахаридов; в результате всех этих процессов стенка ствола и крупных ветвей становится во много раз толще. Указанные изменения ранее обозначали как первичный склероз легочной артерии.