ChildCareInfo

• Плексиформные изменения мелких артерий и арте-риол.

• Окклюзивное поражение венул в виде гипертрофии медии (в норме толщина мышечного слоя не превышает 6% от наружного диаметра сосуда), фиброза или фиброэластоза интимы и образования тромбов.

Дополнительными гистологическими проявлениями могут быть:

• Фибриноидный некроз (дегенерация).

• Активный или «отзвучавший» артериит.

• Дилатационные повреждения мелких сосудов.

Гистологические типы при клинически диагностированной первичной легочной гипертензии впервые были выде-лены C.A.Wagenvoort и N.Wagenvoort в 1970 г. на основании изучения 156 аутопсийных случаев болезни, а также C.A.Wagenvoort в 1980 г. при обследовании 40 больных, которым была проведена открытая биопсия легкого.

В настоящее время выделяют три гистологических варианта первичной легочной гипертензии:

- плексогенная легочная артериопатия;

- тромботическая легочная артериопатия;

- веноокклюзивное поражение легких.

Плексогенная легочная артериопатия

возникает вследствие хронической высокой легочной гипертензии различной этиологии.

Развитие плексогенной артериопатии характеризуется следующей последовательностью: гипертрофия медии, утолщение интимы и ее пролиферация (по типу «луковичных» слоев), приводящие к окклюзии просвета сосуда; развитие плексиформных образований. Плексиформные образования проявляются как сплетения канальцев, исходящих из артериолярной стенки. Точная причина образования плексусов не установлена. Поскольку плексиформные изменения гистологически возникают вслед за прогрессирующей интимальной пролиферацией и гипертрофией медии, можно полагать, что пусковым механизмом образования плексусов является артериальная вазоконстрикция. Некоторые авторы считают, что плексусы отражают стадию пролиферативного замещения области фибриноидного некроза или возникают в результате локального реактивного повреждения сосудов. Другие авторы полагают, что плексусы являются «анастомозами» между легочными артериями и венами или «аневризмами», возникшими вследствие недоразвития медии сосуда или ее слабости. Во всех случаях плексиформные изменения наблюдаются только при пре-капиллярной легочной гипертензии.

Ультраструктурные исследования показывают, что плексусы состоят из миофибробластов и примитивных сосудо-формирующих резервных клеток. В настоящее время подтверждено, что клетки, находящиеся в просвете сосуда, имеют мышечное происхождение и мигрируют из медии артериол. Причина такой пролиферации и миграции этих клеток не установлена.

Пролиферация интимы и гипертрофия медии не всегда взаимосвязаны. Гипертрофия медии мышечных легочных артерий и артериол при тяжелой первичной легочной гипертензии может наблюдаться без интимальных изменений. До настоящего времени остается не выясненным, является ли «изолированная» гипертрофия медии самостоятельным патологическим проявлением или это стадия плексогенной легочной артериопатии. Корреляционные сопоставления свидетельствуют о том, что толщина медии в мышечных легочных артериях пропорциональна легочно -му артериальному давлению. Однако в детском возрасте гипертрофия медии может иметь более выраженный характер, неадекватный уровню легочной гипертензии. Крупные эластические артерии при плексогенной артериопатии обычно расширены. Характерно, что капилляры и легоч-ные вены не изменены. Представляет интерес тот факт, что у ряда больных при плексогенной артериопатии обнаруживается увеличение числа бронхиолярных эндокринных эпителиальных клеток, которые ответственна: за выработку кальцитонина. Плексиформные изменения у больных первичной легочной гипертензией, по гистологическим дан-ным, наблюдаются в 28-71% случаев. Они более характерны для детей и молоды1х лиц по сравнению со старшими возрастными группами.

Тромботическая артериопатия

легких гистологически характеризуется следующими изменениями сосудистого ложа легких (мелких артерий и артериол): преимущественно эксцентрическим фиброзом интима:, разной стадии организации микротромбов, гипертрофией медии и фибро-эластическими сетевидными изменениями в просвете сосуда, исходящими из интимы. При этом изменений интимы по типу «луковичных слоев» или плексусов не наблюдается. Микротромбы не связаны с эмболией из системной циркуляции и образуются вследствие тромбоза in situ. Экспериментальными исследованиями показано, что субэндотели-альные клеточные структуры могут образовывать субстраты сосудистого тромбоза. Повышенное внутрисосудистое давление разрушает эндотелиальный сосудистый слой, приводит к изменению физиологической функции эндотелиаль-ной клетки, что в конечном итоге активирует прокоагу-лянтное звено гемостаза. Вероятно, при тромботической легочной артериопатии существуют не изученные до насто -ящего времени стимуляторы, приводящие к изменению ан-тикоагулянтных свойств эндотелия в направлении прекоа-гулянтных на микроциркуляторном уровне. Генерализация данного процесса в артериальном сосудистом ложе легких приводит к диффузной интимальной пролиферации и тромбозу, развитию легочной гипертензии пропорционально тяжести окклюзии сосудов.