ChildCareInfo

• Другие авторы считают, что первичная легочная гипертензия наследуется аутосомно-доминантно с различной пенетрантностью. J. Loyd et al. провели детальный генеалогический анализ в 14 североамериканских семьях, члены которых страдали первичной легочной гипертензией. По мнению авторов, первичная легочная гипертензия передается, как правило, по аутосомно-доминантному типу. Вовлечение большинства членов семьи в одной генерации является косвенным доказательством того, что ген доминант-ный. Анализ родословных в большинстве случаев доказывает Х-сцепленность с полом. Факторы миграции генетической экспрессии неизвестны.

• Средняя продолжительность жизни от начала появления симптоматики и клинические проявления первичной легочной гипертензии при семейных формах заболевания аналогичны таковым при спорадических формах первичной легочной гипертензии. Характерно, что в семейных случаях заболевания соотношение женского пола к мужскому составляет 2:1, в то время как в несемейных случаях заболевания это отношение достигает 10:1. Установлена тенденция более раннего проявления семейной формні первичной легочной гипертензии в последующих поколениях. Так, методом генетического прогнозирования (тест Wilcoxon) показано, что основные пределы возраста возникновения смерти от 45,7±3,5 SEM в первой отмеченной генерации снижаются до 31,4±4,0 SEM в последующей генерации. Наряду с этим имеет место возрастание тяжести заболевания в последующих генерациях.

• Описаны случаи заболевания, когда плексогенная и тромботическая артериопатии наблюдались у членов одной и той же семьи. Данный факт свидетельствует, что разные морфологические проявления болезни могут иметь общий генез.

• Исследования, проведенные в последнее время, выявили ген семейной первичной легочной гипертензии (BMPR-II), регулирующий рост и пролиферацию клеток и локализованный на 2q33 хромосоме.

Токсико-метаболическая концепция первичной легочной гипертензии

• H.P.Gurtner отметил внезапное резкое увеличение частоты случаев первичной легочной гипертензии, при этом в анамнезе более 80% больных принимали аминорекс. Структурная формула аминорекса близка к адреналину. Препарат используется для подавления аппетита путем стимуляции а- и ß-адренергических рецепторов. Хотя в экспериментальных исследованиях на лабораторных животных аминорекс ни в одном случае не вызывал первичной легочной гипертензии, его роль в возникновении легочной гипертензии у людей доказана клиническими и эпидемиологическими корреляциями.

• J. G. Douglas et al. сообщили о двух случаях возникно -вения легочной гипертензии у женщин, принимавших фенлюрамин, являющийся также анорексичес-ким средством. Легочное артериальное давление и клиническая симптоматика заболевания исчезли после прекращения приема препарата. Гипертрофия правого желудочка, выявляемая по данным эхокар-диографии, исчезла через 4 недели после окончания приема фенлюрамина.

• В экспериментальных и клинических исследованиях показано, что первичная легочная гипертензия может возникать вследствие приема ряда пищевых субстанций. В этом отношении детально изучена роль алкалоидных дериватов кустарниковых растений рода Crotalaria и рода Senecio.

• Описанні случаи первичной легочной гипертензии в Танзании при употреблении Crotalaria laburnoides. В Испании описана эпидемия легочной гипертензии при нелегальном использовании сурепного масла. У больных развивалась легочная гипертензия после перенесенного острого токсического синдрома, проявляющегося сыпью, гастральными, неврологическими и легочными симптомами. Последние характеризовались острым интерстициальным пневмонитом и в ряде случаев резидуальным легочным фиброзом.

• До настоящего времени остается дискутабельным вопрос, возникает ли легочная гипертензия при приеме сурепного масла первично или является вторичной к легочному фиброзу. Клинико-морфологические проявления «аминорексовой» легочной гипертензии и при других токсических воздействиях аналогичны таковым при первичной легочной гипертензии, не связанной с приемом каких-либо веществ. С другой сторонні, в случае отмена: препарата возможно спонтанное выздоровление больных. В этой связи одни авторы считают неправомочным рассматривать «аминорексовую» легочную гипертензию в качестве первичной легочной гипертензии, другие — рассматривают токсико-метаболическое воздействие амино-рекса и других субстанций в качестве провоцирующего фактора у лиц с определенной предрасположенностью к данному заболеванию.

Аутоиммунная концепция первичной легочной гипертензии

• Точка зрения на аутоиммунную этиологию первичной легочной гипертензии основана на частой встречаемости феномена Рейно у таких больных, а именно в 7-30% по данным разных авторов, а также на наличии ассоциации легочной гипертензии с различными коллагеновыми заболеваниями. Имеются сообщения о возникновении высокой легочной гипертензии у больных со склеродермией при минимь-ных фибротических изменениях в легких или полном отсутствии таковых. T.W.Caldwell и J.D.Aitchison наблюдали мужчину с 3-летним анамнезом дермато-миозита и высокой легочной гипертензией, при этом обнаруживались рестриктивные вентиляционные нарушения по данным спирометрии при отсутствии рентгенологических проявлений паренхиматозного фиброза.