Первичная легочная гипертензияСтраница 8
Патофизиология первичной легочной гипертензии
• Повышение общего легочного сосудистого сопротивления ведет к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правого желудочка и гипоксемии. Одновременно при первичной легочной гипертензии происходит снижение функциональной способности левого желудочка. Правый желудочек компенсирует свою работу с помощью утолщения стенки и закона Франка Старлинга. С увеличением давления в легочной артерии возрастает конечно диастолическое давление в правом желудочке, что сопровождается снижением коронарного кровотока в систолу. Одновременно он снижен из-за гипертрофии миокарда правого желудочка. Все это способствует субэндокарди-альной ишемии и недостаточности миокарда правого желудочка.
• Повышение давления в правом желудочке приводит к смещению межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка. Нарушается его диастоличе-ская функция, повышается конечно диастолическое давление левого желудочка, что способствует снижению сердечного выброса и повышению давления в легочных венах. Снижение сердечного выброса — патофизиологическая сущность прогрессирования сердечной недостаточности при первичной легочной гипертензии, т.к. давление в легочной артерии длительно остается на стабильно высоком уровне и не отражает прогноза.
• При первичной легочной гипертензии из-за высокого давления в правом желудочке поднимается давление и в правом предсердии, происходит его дилата-ция вместе с межпредсердной перегородкой. Овальное окно увеличивается в размерах и полностью не прикрывается клапаном («клапанно-некомпетентное овальное окно»); через него идет патологический право-левый сброс, который способствует усилению гипоксемии и может быть причиной парадоксальных эмболий.
• В ответ на гипоксию и ацидоз развиваются, поначалу компенсаторно, полицитемия, полиглобулия, которые в дальнейшем способствуют повышению гидродинамического сопротивления в малом круге кровообращения. Одновременно возникает повышенная аг-регационная способность тромбоцитов, меняются реологические свойства крови. В основе повышения вязкости крови могут лежать несколько причин:
- сгущение крови (повышение гематокрита) вследствие полицитемии или экстравазации плазмы в ин-терстициальное пространство;
- повышение агрегационной активности эритроцитов и образование из них крупных конгломератов;
- снижение деформируемости эритроцитов, нарушение эластических свойств их мембран.
• Нарушение микроциркуляции еще более снижает ок-сигенацию крови в легких и усиливает гипоксию. Наряду с этим перфузия эритроцитов в условиях «гемоди-намического стресса» сопровождается их гемолизом и повышением концентрации АДФ. Это вызывает активную адгезию тромбоцитов к эндотелию и тромбоо-бразованию in situ. Адгезировавшие тромбоциты выде-ляют фактор, стимулирующий митозы, что способствует пролиферации мышечного слоя легочных артерий и повышению степени легочной гипертензии.
• В ответ на гипоксию происходит компенсаторное увеличение минутного объема крови и сердечного выброса, что способствует сохранению достаточного снабжения тканей кислородом. Однако увеличение минутного объема более чем в 3 раза превышает ре-зервные возможности расширения легочных сосудов, что в дальнейшем способствует поддержанию легочной гипертензии. Гиперволемия на фоне уменьшения сосудистого ложа и растяжимости легких линейно повышает давление в легочной артерии.
• При стабильной и значительной гипертензии в малом круге кровообращения отмечается увеличение числа функционирующих артериовенозных анастомозов в легких, снижающих сопротивление кровотоку, т.к. через них, в обход артерий и капилляров, осуществляется ток от 10 до 30% всей крови легких. Однако кровь, протекающая через них, не насыщается кислородом, что увеличивает гипоксемию и давление в малом круге кровообращения.
• Большое значение имеют генетические факторы, определяющие различную чувствительность к альвеолярной гипоксии, особенности развития недостаточности и гипертрофии правого желудочка, возникновение бронхолегочных анастомозов.
Анамнез
• Ранние стадии первичной легочной гипертензии, как правило, не распознаются, больной становится объектом наблюдения врача уже при выраженном поражении сосудов, когда появляются жалобы.
• Начало заболевания невозможно связать с предшествующей инфекцией или каким-либо фактором, хотя в анамнезе отмечаются повторные ОРВИ, ангины, пневмонии.
• Первые признаки заболевания могут появиться в любом возрасте.
Жалобы
• Одышка:
• В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Последняя обусловлена рядом факторов, основными из которых являются снижение сердечного выброса и нарушение венти-ляционно-перфузионного соотношения в легких.
• Возникновение одышки может быть обусловлено уменьшением минутного объема кровообращения.