Первичная легочная гипертензияСтраница 1
Определение
Под первичной легочной гипертензией понимают пре-капиллярную легочную гипертензию (среднее давление в легочной артерии в покое превышает 25 мм рт. ст., легочное капиллярное давление или давление в левом предсердии меньше 15 мм рт. ст.) при отсутствии врожденных пороков сердца, клинических проявлений тромбоэмболической болезни и значительных нарушений вентиляционной функции легких (J.D. Hughes и L.J. Rubin). Это определение исключает заболевания, приводящие к посткапиллярной гипертензии, такие как митральный стеноз, опухоли левого предсердия, болезни легочных вен и левожелудочковую дисфункцию. Таким образом, диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается, когда проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую заболевание (идиопатическая болезнь).
Исторические сведения
• Ранее существовало более 20 названий первичной легочной гипертензии: идиопатическая гипертрофия правого желудочка, первичный склероз легочной артерии, болезнь Айерсы, первичное легочное сердце, «черная болезнь» сердца, легочная болезнь Рейно, первично-сосудистая гипертония малого круга кровообращения, идиопатическая прекапиллярная легочная гипертензия.
• В отечественной литературе наиболее часто употреб -ляются два термина: первичная легочная гипертензия и болезнь Айерсы. Последний термин обозначает крайнюю степень выраженности легочной гипертен-зии (резкий диффузный цианоз, полицитемия, одышка, выраженная гипертрофия правых отделов).
• Аргентинский врач и ученый Айерса (A. Ayerza) в 1901 году описал случай сифилитического заболевания легких, сопровождавшегося своеобразным лилово-вишневым цианозом кожи и слизистых оболочек, оды1шкой при нагрузке и кашлем с мокротой. Его ученики в дальнейшем покази, что при этом заболевании у больных встречается бронхосклероз и склероз легочной артерии. Анализ многих работ показывает, что болезнь или синдром Айерсы может встречаться как при бронхолегочной патологии, так и при врож-денных и приобретенных пороках сердца, хронических миокардитах, поэтому применение термина «болезнь Айерсы» как синонима первичной легочной ги -пертензии не оправдано ни исторически (Айерса рас-позн склероз легочных сосудов у больного с пер-вичным поражением бронхов и легких), ни классификационно, так как описанный синдром не является самостоятельной болезнью, он даже неспецифичен для какой-либо одной нозологической формы и наблюдается как при бронхолегочной патологии, так и без нее.
Частота
• Точные данные о распространенности первичной ле -гочной гипертензии неизвестны, поскольку клиническая симптоматика данного заболевания на ранних стадиях во многом неспецифична.
• До 1987 года в медицинской литературе сообщено примерно о 2000 больных первичной легочной гипер -тензией.
• По данным P.F. Mc Donnell et al., из 17 901 проведен-ных аутопсий у взрослых первичная легочная гипертензия выявлена в 24 случаях, что составляет 0,13%. Примерная аногичная частота (0,17%) отмечена WOod.
• У детей, по аутопсийным данным F.J. Goodale и W.A. Thomas, первичная легочная гипертензия обнаружена только в 2 случаях на 10 000 вскрытий, что составляет 0,02%.
• Среди больных, подвергшихся катетеризации сердца, первичная легочная гипертензия наблюдается примерно в 1% случаев у взрослых и 0,3-0,5% — у детей.
• У детей заболевание встречается намного реже, чем у взрослых.
• Спорадические формні заболевания встречаются во много раз чаще, чем семейные.
Возраст, пол
• Первичная легочная гипертензия может наблюдаться в любом возрасте.
• У детей первичная легочная гипертензия может наблюдаться с периода новорожденности, однако чаще регистрируется в пре- и пубертатном периоде.
• Заболевание отмечается одинаково часто у девочек и мальчиков.
Этиология
• Причина возникновения первичной легочной гипер -тензии до настоящего времени остается неизвестной. Существует большое количество предположений, с тех или иных позиций объясняющих этиологию заболевания. Данный факт скорее свидетельствует о том, что первичная легочная гипертензия включает определенный спектр состояний, а не болезнь с единой этиологией. Вероятно, первичная легочная ги-пертензия является полигенным мультифакториаль-ным состоянием. Имеет значение сочетание нескольких факторов, предрасполагающих к развитию заболевания или провоцирующих его, основными из которых являются:
- генетическая предрасположенность;
- токсико-метаболическая;
- аутоиммунная;
- гормональная;
- тромботическая;
- нейрогуморальная;
- концепция нарушенной реактивности легочных сосудов;
- концепция дисфункции клеток эндотелия.
Концепция генетической предрасположенности
• В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, однако в литературе приведено достаточное число наблюдений о семейном характере заболевания. Подтверждение о том, что первичная легочная гипертензия может носить семейный характер, сделано R.C. Clark et al. Авторы описали двух сестер с легочным сосудистым склерозом неизвестной этиологии. W.B. Hood et al. сообщили о семье, в которой у трех сестер развилась легочная гипертензия, и предположили, что первичная легочная гипертензия представляет собой аутосомно-рецессивную модель наследования с неполной мужской пенетрант-ностью.