Болезнь КавасакиСтраница 9
• Редко тяжелая митральная недостаточность развивается в результате деструктивных изменений створок или отрыва хорд от створок после острой стадии болезни Кавасаки.
Аортальная недостаточность:
• Вальвулит аортального клапана при болезни Кавасаки возникает на 36 дне-18 месяце от начала болезни. Эхокардиографически определяются утолщение створок и регургитация.
• Тяжелая аортальная недостаточность может потребо -вать протезирования клапана.
Перикардит:
• Перикардиальный выпот может появиться в конце острой стадии, вторично по отношению к миокардиту. В большинстве случаев выпот разрешается спонтанно.
• Перикардит, обтічно с небольшим выпотом, наблюдается у 30% больных на первой-второй неделе заболевания, редко он приводит к сердечной тампонаде с необходимостью перикардиоцентеза.
Нарушения ритма и проводимости:
• Синдром слабости синусового узла.
• Бинодальная болезнь.
• Гемифасцикулярная и полная блокады: левой ножки пучка Гиса.
• Полная блокада правой ножки пучка Гиса.
• Атриовентрикулярные блокады:.
• Экстрасистолии высокой градации по B.Lown.
• Пароксизмальные и хронические возвратные тахикардии.
• Спонтанная фибрилляция желудочков.
Клиническая симптоматика
• Постановка диагноза болезни Кавасаки полностью основана на клинических симптомах, и какие-либо специфические лабораторные тесты отсутствуют. Руководство по диагностике было впервые подготовлено Центром по изучению болезни Кавасаки в Японии с использованием диагностических критериев, пред-ложенных Центром контроля над заболеваниями:
-
лихорадка в течение 5 дней или более в присутствии хотя бы четырех из пяти следующих критериев: двусторонний конъюнктивит, один или более признаков изменений слизистых оболочек респираторного тракта, включая фарингит, сухие, красные и потрескавшиеся губы, «земляничный» язык, один или более признаков со сторонні кожи конечностей, включая периферический отек, десквамацию вокруг кожи ногтей, а также на ладонях и стопах, сыпь преимущественно на туловище, шейный лимфаденит;
-
отсутствие другой известной болезни подтвержденной этиологии, которая вызвала появление этих симптомов. Однако диагностика значительно затруднена в атипичных или легких случаях в связи с отсутствием отчетливых лабораторных признаков заболевания.
• Заболевание может начаться с симптомов шока, резкой бледности, рвоты, одышки, внезапного плача, за-грудинных болей, судорог.
• При аускультации можно выслушать ритм галопа и громкие («дистанционные») сердечные тоны у 80% пациентов, обычно со второй недели болезни. Изредка выслушивается шум митральной регургитации. Кардиомегалия на обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается у 30% пациентов.
• В большинстве случаев небольшие аневризма: или эктазии коронарных артерий протекают бессимптомно и только в 1-2% случаев приводят в последующем к об-структивным повреждениям коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда или внезапной смерти.
• У ряда больных аневризмы коронарных артерий клини -чески могут проявляться нестабильной стенокардией.
Лабораторная диагностика
• Лейкоцитоз со сдвигом влево является обычной находкой. Число лейкоцитов свыше 20-10/л встречается у 25% пациентов, а свыше 15-10/л — более чем у 50%.