ChildCareInfo

Введение

Патология коронарных артерий у детей — до настоящего времени недостаточно изученная область детской кардиологии, особенно мало знакомь: с данной патологией практические педиатры и кардиологи. Между тем опасность гиподиагностики коронарных заболеваний в детстве трудно переоценить. Несмотря на то что этиологический спектр детской коронарной патологии многообразен и значительно отличается от взрослых, последствия ее так же серьезна: — ишемия, инфаркт миокарда, аритмии, застойная сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть.

Эмбриология и нормальная анатомия коронарного кровообращения

Эмбриология коронарных сосудов

• В эмбриональном развитии коронарных артерий можно условно вдделить несколько этапов. Первоначально (с 22 дня после овуляции) метаболический обмен совершается между кровью в сердечной камере и сердечной мезенхимой через примитивные синусоиды:. Эти синусоиды: представляют собой спонгиоз-ные маленькие полости в развивающемся миокарде.

• Следующим этапом развития кровоснабжения сердца является образование в миокарде сосудистой эндоте-лиальной сети (31 день после овуляции). Формирование проксимальных коронарных артерий происходит обособленно из стенок аортолегочного ствола путем образования выпячиваний («почек», «бутонов»). Этот этап начинается, как только аортолегочный трункус разделится на аорту и легочный ствол. Вначале коронарные «бутоны» образуются как от аорты, так и от легочной артерии, при этом их число варьирует. Затем, когда заканчивается аортолегочная сепарация и формируются полулунные клапаны, происходит слияние коронарных «почек» с вторичными и третичными компонентами артериального сосудистого русла и возникает коронарная циркуляция.

• Последующее развитие коронарной циркуляции характеризуется увеличением числа дистальных коро-нарных артерий пропорционально нарастанию мы-шечной массы сердца. При гипоплазии миокарда имеет место феномен недоразвития дистальных коронарных сосудов. Например, такой порок сердца, как единственный желудочек, при котором отсутствует межжелудочковая перегородка, сопровождается гипоплазией или отсутствием левой передней нисходящей артерии. Однако интересно отметить тот факт, что врожденная гипоплазия или даже отсутствие коронарной артерии (например, единственная

коронарная артерия) не сопровождается феноменом гипотрофии миокарда. Отсутствие гипотрофии миокарда объясняется компенсаторным перераспределением кровотока и увеличением коллатерального кровообращения в бассейне недостаточной васкуляриза-ции. Так, при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной правая коронарная артерия дилатирована, васкуляризация бассейна левой коронарной артерии осуществляется через межкоронарные анастомозы.

Нормальная анатомия коронарных сосудов

• Обозначение сосудов сердца происходит от латинского слова «crown» — корона, поскольку коронарные (венечные) артерии покрывают сердце по аналогии с короной, надетой на голову. Обычно сердце имеет две главных коронарных артерии, которые отходят от правого и левого аортальных синусов Валь-сальвы раздельными устьями. Синусы Вальсальвы локализуются между синотубулярным краем и створками аортального клапана. Третий, или задний, синус Вальсальвы обычно несколько больше, чем левый и правый синусы. Этот синус не содержит устья коронарной артерии и обозначается как некоронарный синус.

• Левая общая коронарная артерия отходит от левого синуса Вальсальвы, имеет короткую протяженность (не более 4 см) и вскоре разделяется на левую огибающую и левую переднюю нисходящую артерии. Левая огибающая коронарная артерия значительно варьирует по размеру в зависимости от того, является ли задняя нисходящая артерия ветвью правой коронарной артерии (так называемый «право-доминирующий» тип коронарной системы) или ветвью левой огибающей артерии («лево-доминирующий тип коронарной системы»). Если задняя нисходящая коронарная артерия отходит от огибающей коронарной артерии (наблюдается примерно в 10% случаев), то последняя обычно большая, напротив, при право-доминирующем типе коронарной системы левая огибающая артерия маленькая. Эта артерия проходит под ушком левого предсердия и распространяется до левого атриовентрикулярного клапана. В 50% случаев артерия, питающая синусовый узел, отходит от левой огибающей артерии. Эта артерия проходит под ущ-ком левого предсердия, пенетрирует межпредсерд-ную перегородку, огибает основание верхней полой вены и подходит к синусовому узлу. В остальных случаях синусовый узел кровоснабжается веточкой от правой коронарной артерии или, что наблюдается значительно реже, ветвью, отходящей от левой задне-предсердной огибающей артерии. Коронарные артерии, отходящие от левой огибающей артерии, кро-воснабжают область латеральной стенки левого желудочка и заднюю стенку левого предсердия. Левая передняя нисходящая коронарная артерия является прямым продолжением левой общей коронарной артерии и значительно реже выглядит в виде ее ветви. Эта артерия проходит по межжелудочковой борозде и распространяется вплоть до верхушки сердца, анастомозируя с задней нисходящей коронарной артерией. От левой передней нисходящей артерии отходит от 4 до 6 септальных веточек, которые пенетриру-ют межжелудочковую перегородку и анастомозируют с задней септальной ветвью, отходящей от задней нисходящей коронарной артерии. Диагональные ветви левой передней нисходящей артерии кровоснабжают переднюю поверхность правого и левого желудочка, а также инфундибулюм правого желудочка. Правая коронарная артерия отходит от правого коронарного синуса Вальсальвы и проходит позади легочной артерии книзу от ушка правого предсердия вдоль предсердно-желудочковой бороздки. Артерия огибает край сердца кзади и каудально и направляется на диафрагмальную поверхность сердца. От правой коронарной артерии отходят ветви, идущие к синусовому узлу, предсердию, правому желудочку, атриовент-рикулярному узлу и перегородке. Тип ветвления правой или левой венечной артерии в кровоснабжении сердца образует широкий диапазон индивидуальной изменчивости, условно разделяемый на лево-, правовенечный и равномерный типы кровоснабжения сердца (Рис. ?.1.). Левовенечный тип характеризуется значительным преобладанием территорий кровоснабжения сердца за счет левой венечной артерии: левое предсердие и левый желудочек, межжелудочковая перегородка, задняя стенка правого предсердия, большая часть задней стенки правого желудочка, часть передней стенки правого желудочка. При левовенечном типе кровоснабжения правая венечная васкуляризирует переднюю и боковую стенки правого предсердия, значительную часть передней стенки правого желудочка.

При правовенечном типе кровоснабжения сердца преобладающей является правая венечная артерия, она васкуляризирует все правое предсердие, большую часть передней и всю заднюю стенку правого желудочка, задние 2/3 межжелудочковой перегородки, заднюю стенку левого предсердия и левого желудочка, верхушку сердца. Левая венечная артерия при этой форме кровоснабжает переднюю и боковую стенки левого предсердия, большую часть передней и боковой стенок левого желудочка, переднюю треть межжелудочковой перегородки, небольшую часть передней стенки правого желудочка. Между этими крайними формами имеется множество промежуточных форм кровоснабжения, среди ко-торых более частой является равномерная, при которой обе венечные артерии имеют примерно одинаковые территории васкуляризации. Левая венечная артерия кровоснабжает все левое предсердие, переднюю, боковую и большую часть задней стенки левого желудочка, передние 2/3 межжелудочковой перегородки, часть передней стенки правого желудочка. Правая венечная артерия кровоснабжает все правое предсердие, большую часть передней и заднюю стенку правого желудочка, заднюю треть межжелудочковой перегородки, небольшую часть задней стенки левого желудочка.

У детей диаметр проксимальных отделов коронарных артерий варьирует и в зависимости от возраста может быть от 1 до 4 мм, а у взрослых достигает 3-5 мм (De Baikey).

Венозная система сердца включает три основных зве -на, функционально связанных между собой:

- система венечного синуса;

- вены предсердий;

- система тебезиевых вен.

Венечный синус (sinus coronarius cordis) представляет собой коллектор, который собирает кровь от желудочков и частично предсердий. Он расположен в правом предсердии, его устье локализуется в углу между нижней частью задней стенки предсердия и межпредсердной перегородкой, тотчас ниже заслонки нижней полой вены. Отверстие синуса прикрыто заслонкой венечного синуса (тебезиевой заслонкой), обычно полулунной формы (Каган И.И., 1987). Размеры венечного синуса широко варьируют. Его ширина у места впадения в предсердие составляет от 0,8 до 1,4 см. В венечный синус впадает от 4 до 17 вен, чаще 6-7 вен, основными из которых являются:

• большая вена сердца собирает кровь с передних отделов левого и частично правого желудочков и межжелудочковой перегородки, а также принимает в себя вену левого края сердца;

• задняя вена левого желудочка собирает кровь от верхушки и задней стенки левого желудочка;

• косая вена левого предсердия;

• средняя вена сердца собирает кровь с задней поверхности обоих желудочков.

Вены обоих предсердий вливаются в малую вену сердца, последняя дренирует в среднюю вену сердца, но иногда может впадать непосредственно в венеч-ный синус.

Сосуды: Вьессена-Тебезия представляют собой остатки межтрабекулярного кровообращения эмбриона и состоят из большого числа мельчайших сосудов. Они имеются во всех отделах сердца и соединяют по -лости сердечных камер с мельчайшими сосудами сердца — артериями и венами (рисунок ?.2.). Сосуды: Вьессена-Тебезия имеют весьма разнообразное строение, отличное в разных отделах сердца. Стенка этих сосудов состоит из слоя эндотелия, расположенного на соединительнотканной основе, содержащей эластические волокна. Таким образом, по своей морфологии сосуды: Вьессена-Тебезия занимают промежуточное место между обычными кровеносными сосудами и капиллярами.

В наибольшем количестве сосуды: Вьессена-Тебезия наблюдаются у детей, с возрастом число их уменьшается. Важно отметить, что в некоторых случаях (ишемия и инфаркт миокарда) число сосудов Вьессена-Те-безия увеличивается и они расширяются, что имеет компенсаторное значение.

• Инфаркт миокарда
• Врожденные аномалии коронарных артерий
• Болезнь Кавасаки