Болезнь КавасакиСтраница 14
• Кортикостероиды: при болезни Кавасаки противопоказаны, так как они способствуют развитию аневризм и образованию тромбозов.
• Ранние заменные плазмотрансфузии в сочетании с высокими дозами внутривенно вводимого Y-глобу-лина предупреждают формирование аневризм коронарных артерий.
• Если присутствует симптоматика инфаркта миокарда, в лечении дополнительно требуются оксигеноте-рапия, вазодилататоры (нитропруссид, нитроглицерин) и катехоламины (допамин, добутамин), а также гепарин либо прямая инфузия урокиназы в коронарное русло, неотложная антиаритмическая терапия.
Хирургическая коррекция
• Показания к аорто-коронарному шунтированию обычно следующие:
-
значительная степень окклюзии левой главной ко -ронарной артерии либо более чем одной из коро-нарных ветвей;
-
значительная окклюзия проксимального участка левой передней нисходящей артерии и плохой коллатеральный кровоток.
• При аорто-коронарном шунтировании предпочтителен аллографт из internal mammary artery, так как,
в отличие от vena saphenous, он редко подвергается в дальнейшем атеросклеротической трансформации.
Амбулаторное наблюдение
• Рекомендуется продолжение наблюдения за всеми детьми, перенесшими болезнь Кавасаки, ввиду предрасположенности их к развитию атеросклероза коро-нарных артерий в молодом возрасте.
• Курс аспирина можно закончить спустя 2 месяца от начала заболевания, если нет коронарных повреждений, документированных при эхокардиографии и/или коронарографии. Вакцинацию можно разрешить спустя 2 месяца.
• Для больных с кардиоваскулярными поражениями в дальнейшем целесообразно продолжение длительно -го лечения низкими дозами аспирина (5-10 мг/кг/сут), так как коронарный васкулит при болезни Кавасаки имеет хроническое течение и даже спустя много лет может привести к коронарному тромбозу, разрыву ко-ронарных аневризм, фатальным аритмиям.
• Следует проводить тщательное наблюдение за пациентами с выполнением ЭКГ, двухмерной эхокардио-графии, стресс-теста либо холтеровского мониторирования ЭКГ, сцинтиграфии миокарда с Tl-201, ко-ронарографии.
• Интервалы между исследованиями определяются индивидуально и могут варьировать от 1 недели до 6 мес.
Физическая активность
• Как правило, нет показаний к ограничению физической активности у больных с коронарными повреждениями вне признаков венечной обструкции, хотя тяжелые спортивные нагрузки (марафон, борьба, штанга) нежелательны.
Прогноз
• Летальность при болезни Кавасаки составляла до применения человеческого внутривенного иммуноглобулина 2-3%.
• На современном этапе использование внутривенного человеческого иммуноглобулина позволило снизить летальность до 0,02-0,04%.
• 38% смертельных исходов наблюдаются у детей от 6 до 12 мес, 68% — у детей младше 2-х лет, 78% — у детей младше 3-х лет, 39% смертей в острой стадии приходится на возраст младше 6 мес жизни.
• Причинами смерти больных на 1 -ой стадии являются миокардит и аритмии, на 2-ой стадии — недостаточность коронарного кровообращения, разрывы аневризм коронарных артерий и миокардит, включая поражения проводящей системні, на 3-ей и 4-ой стадиях ведущая причина — коронарная недостаточность.