Болезнь КавасакиСтраница 15
• Максимальная смертность приходится на период 3-4 нед. от начала заболевания.
• В отдаленные сроки смерть больных связана с окклю -зией коронарных сосудов, разрывом аневризм коронарных артерий и образованием гемоперикарда.
• Частота синдрома внезапной сердечной смерти при болезни Кавасаки достигает 16,2%.
• Внезапная смерть обусловлена диффузным поражением проводящей системы с развитием фатальных аритмий или асистолии.
• Внезапная смерть от инфаркта миокарда может наступить через много лет после перенесенного в детстве заболевания.
Введение
• Легочная гипертензия — состояние, при котором среднее давление в легочной артерии в покое превышает 25 мм рт. ст. Различают артериальную (при ней капиллярное давление или давление в левом предсер -дии менее 15 мм рт. ст.), венозную и смешанную формні (при этих формах повышено капиллярное давление и в левом предсердии) гипертензии. Повышение давления в малом круге кровообращения представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы и аппарата внешнего дыхания. Легочная гемодинамика определяет исход большинства сердечно-сосудистых заболеваний, развитие высокой легочной гипертензии, как правило, характеризует неблагоприятный прогноз. По этой причине ранняя диагностика легочной гипертензии имеет весьма актуальное значение.
• В развитии легочной гипертензии можно вщелить три стадии заболевания.
• На 1 стадии увеличенное легочное давление является единственной гемодинамической аномалией, больные не имеют отчетливых симптомов заболевания, может отмечаться одышка при физической нагрузке, которая часто не настораживает врачей и больного на наличие данного заболевания и, как правило, связывается с детренированностью организма.
• Когда происходит уменьшение сердечного выброса (2 стадия), появляется развернутая клиническая симптоматика в виде гипоксемии, одышки, синкопе, давление в легочной артерии сохраняется на стабильно высоком уровне.
• С появлением правожелудочковой недостаточности наступает 3 стадия заболевания: при этом, несмотря на стабильно высокие значения легочного давления, резко падает сердечный выброс, появляются венозный застой и периферические отеки. Продолжительность каждой стадии может быть различной.
• У одних больных болезнь протекает быстро, от стадии минимальных гемодинамических изменений до летального исхода проходит не более 6 мес. В других случаях этот период достигает 6 лет и более. Следовательно, течение легочной гипертензии может быть острым и хроническим; быстро, умеренно и медленно прогрессирующим.
• Известны случаи спонтанного регресса заболевания, однако они наблюдаются редко.
Анатомические особенности легочного кровообращения
• Переход от плацентарного кислородного обмена к легочному требует включения сложной системы ре -гуляции циркуляции, при этом перемены в легочной гемодинамике определяют жизнедеятельность и выживание новорожденного. После рождения ребенка происходит сложный процесс перестройки легочной и системной гемодинамики.
• В течение первых часов жизни происходит функцио -нальное закрытие артериального протока, а в течение нескольких минут после рождения закрывается овальное окно. Одновременно расширяется сосудистое ложе легких, уменьшается легочное сосудистое сопротивление, кровоток в малом круге кровообращения увеличивается с 1-15% внутриутробно до нормальных величин.