Болезнь КавасакиСтраница 4
• Плазменные уровни интерлейкина-4 у пациентов с болезнью Кавасаки в острой стадии значительно выше, чем в стадии выздоровления и в группе контроля. Эти результаты подразумевают, что Th2 (или Th0) клетки могут энергично стимулироваться в острой стадии, и интерлейкин-4, произведенный этими клетками, может модулировать патологические условия этой болезни. Плазменные уровни интерлейки-на-10 у пациентов с болезнью Кавасаки в острой стадии были выше, чем в стадии выздоровления или в группе контроля. В большинстве случаев интерлей-кин-10 имеет временную высокую концентрацию в острой стадии и быстро уменьшается впоследствии.
Патоморфология
• Патоморфологической основой заболевания является острый неспецифический системный васкулит.
• Патоморфологические стадии заболевания (G.Oshio е1 а1., 1985):
-
стадия 1 (0-12 день) — острый васкулит микрососудов и артерий малого калибра, а также острая пе-риваскулярная реакция и эндартериит крупных артерий, указанные изменения выражена: в венеч-ных артериях;
-
стадия 2 (12-25 день) — панваскулит и формированием аневризм в коронарных артериях с исходом в тромбоз и локальную обструкцию;
-
стадия 3 (26-40 день) — появляются грануляции в стенках и периваскулярном ложе артерий среднего калибра, особенно в коронарных, в то же время происходит регресс воспаления в микрососудах и мелких артериях;
-
стадия 4 (с 40 дня и далее) — рубцевание и утолщение интимы, кальцификация, формирование тромбов, реканализация первично тромбирован-ных крупных артерий.
• Артериит особенно резко выражен и часто наблюдается в коронарном русле и подвздошных артериях, однако большинство ветвей аорты (мезентериальные, почечные, подключичные, сонные, печеночная) также могут быть вовлечены в патологический процесс.
• Формирование аневризм в главных коронарных артериях является наиболее характерным признаком заболевания:
-
обтічно у 10-20% больных развиваются коронарные повреждения;
-
аневризмы периферических артерий обтічно сопутствуют коронарным аневризмам.
• Наблюдаются интерстициальный миокардит, перикардит, воспаление синусового узла и атриовентрику-лярной проводящей системы, вальвулит.
• Гистологические находки при болезни Кавасаки характеризуются панваскулитом с некрозом эндотелия и диффузной мононуклеарной инфильтрацией в стенках мелких и средних артерий. Гистологическое исследование тканей конъюнктивы при болезни Кавасаки показало неспецифическое, умеренно выраженное воспаление с диффузной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.
Клинические симптомы
Диагностические признаки болезни Кавасаки.
А. — Основные:
• Лихорадка 5 дней и более.
• Изменения со стороны кожи конечностей:
-
в начальной стадии — краснота и отек ладоней и подошв;
-
в стадии реконвалесценции — шелушение кончиков пальцев.
• Полиморфная экзантема.
• 2-сгоронний катаральный конъюнктивит.
• Изменения губ и/или слизистых полости рта: красные сухие потрескавшиеся губы, «земляничный» язык, диффузная краснота слизистых ротоглотки.
• Острый негнойный шейный лимфаденит.
Б. — Другие важные симптомы и находки: