Болезнь КавасакиСтраница 1
Определение
• Болезнь Кавасаки — остро начинающийся мультиси-стемный васкулит неизвестной этиологии, с преимущественным поражением коронарных артерий. Заболевание включает шесть основных клинических компонентов: лихорадку, конъюнктивит, поражение слизистой оболочки полости рта и зева, воспалительное покраснение и шелушение ладоней и подошв, кожные высыпания и увеличение шейных лимфатических узлов.
Синонимы:
синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфа-тический синдром (mucocutaneolis lymph node syndrome).
Введение
• Болезнь Кавасаки названа именем педиатра T. Kawasaki, который первым исследовал заболевание и сделал сообщение о нем. Заболевание наблюдается преимущественно у детей младше 5 лет. Кроме длительной лихорадки и экзантемы, болезнь Кавасаки характеризуется риском внезапной смерти вследствие коронарного артериита, сопровождающегося аневризмами и тромбоэмболическим синдромом. В связи с увеличением числа заболевающих в раннем детстве болезнь приобретает важное значение в этиологии ишемических миокардиальных повреждений и для более старших возрастных групп.
Краткая историческая справка
• В январе 1961 г. Т.Каwasaki наблюдал 4-летнего мальчика с лихорадкой более 7 дней. У него были припухшие шейные лимфатические узлы, трещины губ с небольшой кровоточивостью, инъекция конъюнктив, экзантема на теле. Ладони и подошвы мальчика были гиперемированы, с индуративным отеком. Позже произошло шелушение кожи конечностей. Ребенок был пролечен пенициллином и стероидами. Температура снизилась через 2 недели, и постепенно исчезли
остальные симптомы. После пребывания в больнице в течение 1 месяца ребенок был выписан домой. В 1962 г. T. Kawasaki наблюдал 6 пациентов с такими же клиническими симптомами. Это было за 2-3 года до того, как другие японские врачи начали распознавать данный клинический синдром как новое заболевание. До этого заболевание диагностировалось под клиническими масками многоформной экссудатив-ной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и/или ювенильного ревматоидного артрита. В 1967 г. доктор TTKawasaki сделал сообщение о первых 50 случаях этого необычного синдрома, назвав его «фебрильным окуло-оро-кутанео-акро-десквамативным синдромом с наличием или без негнойного шейного лимфаденита).
• В 1970 г. в Японии был создан при Министерстве здравоохранения специальный Комитет по исследованиям слизисто-кожно-лимфатического синдрома (mucocutaneous lymph node syndrome, MCLNS) и проведено первое общенациональное исследование, в котором впервые из 1857 пациентов было выявлено 26 со «стертыми» симптомами заболевания (так называемая неполная форма болезни).
• Число заболевших детей в Японии, как и во всем мире, продолжает увеличиваться. При этом было отмечено 3 общенациональные вспышки: в 1979 (6967 за-регистрированных случаев), в 1982 (15 519) и в 1986 (12 847 пациентов). Хотя эта болезнь отчетливо преобладает в Японии, среди младенцев и детей раннего возраста, заболевание постепенно распространяется по всему миру. В 1973 г. появилось первое сообщение о 8 случаях слизисто-кожно-лимфатического синдрома в Корее, затем — публикации из США. Публикации T.Kawasaki в англоязычных журналах распространили информацию об этом синдроме, и он стал чаще диагностироваться. Начали стремительно появляться сообщения о регистрации новых случаев заболевания из Канады:, Центральной и Южной Америки, Европы, Австралии и других стран мира.