ChildCareInfo

• Наиболее частым аускультативным проявлением пролапса митрального клапана является сочетание систолических щелчков с позднесистолическим шумом (рис. 35).

• Шум обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Валь-сальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Рис. 34.

Изолированные позднесистолические щелчки при пролапсе митрального клапана.

Рис. 35.

Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: регистрируются систолические щелчки с позднесистолическим шумом (указаны стрелкой).

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область, интенсивность его обычно соответствует 3/4-4/6 по Левине. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется лежа на левом боку (рис. 36).

Интенсивность шума может усиливаться в положении стоя, он становится более продолжительным, напоминает голосистолический. Систолический шум при пролапсе передней створки митрального клапана может проводиться в левую подмышечную область, а при пролапсе задней створки — на переднюю грудную клетку. Следует отметить, что изолированный позднесистолический шум не является патогномо -ничным признаком пролапса митрального клапана. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях левого желудочка (идиопатический гипертро -фический субаортальный стеноз, дискретный стеноз аорты).

Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Дополнительными аускультативными проявлениями при ПМК являются «писки» («мяуканье»), обусловленные вибрацией хорд или участка створки по типу «смычка скрипки», они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках. Хордальные писки могут быть слышна: на расстоянии, при этом больные периодически слышат «писк» в груди, который усиливается при волнении и физической нагрузке.

Рис. 36.

Пролапс митрального клапана: поздний систолический шум.

Состояние вегетативной нервной системні:

• Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков. Обнаружение ПМК у больных при многих состояниях (синдром Da Costa, гиперкинетическое сердце), в основе которых лежит патология вегетативной нервной системы, послужило основанием для представления о едином генезе этих расстройств.

• По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У боль-ных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсиматикотония связана преимущественно с уменьшением числа а-адренергических рецепторов; число активных Р-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о Р-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gafïhey с со-авт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением а-адренергичес-кого и нормальным Р-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт.,1991).