ChildCareInfo

Введение

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характер-ных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопати-ческие) и вторичные. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролаби-рование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочко-вой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Краткая историческая справка

• Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аус-культативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

• Griffith в 1892 году отметил, что апикальный позднеси-столический шум означает митральную регургитацию.

• J. Reid в 1961 году убедительно показал, что среднеси-столические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд.

• Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы, проводившие в 19631968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографичес-ким синдромом.

• В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: «синдром щелчка», «синдром хлопающего клапана», «синдром щелчка и шума», «синдром аневризматического прогибания митрального клапана», «синдром Barlow», синдром Энг-ла и др.

• Термин «пролапс митрального клапана», получив -ший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J. Criley.

Частота

• Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокар-диография, эхокардиография).

• Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

• У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

• У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

Пол

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет — значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология

• Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана

• Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.