ChildCareInfo

• Четвертній («немой») вариант ПМК

у детей характеризуется отсутствием классических аускультативных (фонокардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при двухмерном эхокардиографи-ческом исследовании (один главный признак). Часто данный вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты астенической конституции. Иногда «немой» ПМК обнаруживается при обследовании по поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.

Осложнения

• В большинстве случаев ПМК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

• Основными осложнениями течения первичного ПМК являются:

-

острая или хроническая митральная недостаточность;

-

бактериальный эндокардит;

-

тромбоэмболия;

-

жизнеугрожающие аритмии;

-

внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность

возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана — «floppy mitral valve»), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия, возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко мерцательная аритмия. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет эхо-кардиография. «Болтающаяся» створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая митральная недостаточность

у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавт.,1991). Митральная недостаточность чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки клапана.

У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэ-хокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. При клиническом обследовании определяется ослабление I тона, голосистолический дующий шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ регистрируются пере -грузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево, при тяжелой недостаточности — мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца, преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации позволяет допплерэхокардиография. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико -инструментальных показателей.

Для легкой митральной недостаточности характерно:

• Одышка только при физической нагрузке.

• Отсутствует третий тон.

• Короткий ранне-позднесистолический шум.

• Синусовый ритм.

• Умеренная дилатация левого предсердия.

• Регургитация по допплер + или ++.

Для тяжелой митральной недостаточности характерно:

• Ортопноэ.

• Выраженный третий тон.

• Голосистолический дующий шум.

• Мерцательная аритмия.

• Выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление дилатации правых отделов.

• Венозный застой в легких.