ChildCareInfo

Вазопатии — системное поражение микроциркуляции, характеризующееся васкулитно-пурпурным типом кровоточивости. Наиболее ярко они представлены геморрагическим васкулитом, имеющим своеобразную клинику, отличающуюся от клиники других геморрагических болезней поражением кожи и суставов, почек и других внутренних органов.

Васкулит имеет невисцеральную, висцеральную и смешанную формы. В дифференциации диагноза важно выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания. Для периферической крови, характерен ги-пертромбоцитоз (более 200-10/л). В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции, снижение антикоагулянтных свойств крови: сокращение тромбинового времени (менее 16 с), нарастание продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ). Отмечается сокращение времени свертывания крови по Ли—Уайту (менее 5 мин), угнетение фибринолитической системы, низкий процент спонтанного фибрино-лиза (менее 20%) и увеличение ретракции кровяного сгустка (более 80%).

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) встречается преимущественно у детей раннего возраста вслед за перенесенными острыми кишечными инфекциями или ОРЗ. Бактериальные и вирусные инфекции считают основным пусковым фактором ГУС — своеобразного микротромбоваску-лита, в патогенезе которого имеет место постоянно развивающийся и нарастающий ДВС-синдром в области почек. Центральное место в патогенезе ГУС занимают поражение капилляров почечных клубочков, преимущественно тромбоцитарное микротромбообразование в них, ингиби-ция фибринолиза, тромбоцитопения потребления, повреждение клеток эндотоксинами и развитие гемолитической анемии.

Острая почечная недостаточность, вплоть до уремии, сочетается с гемолитической анемией, тробоцитопенией и геморрагическим синдромом, неврологической симптоматикой (загруженность, менингеальные знаки), поражением других органов: печени, поджелудочной железы, сердца, трансформирующимися в отдельных случаях в гепаторенальный синдром.

ЛЕЧЕНИЕ. ДВС-синдром — приобретенное состояние, которое возникает всегда как следствие заболевания. Поэтому в I стадии ДВС-синд-рома терапия нарушений гемостаза предусматривает прежде всего лечение основного заболевания (пневмония, сепсис и др.) как причины, вызвавшей диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Исходя из патогенетических механизмов ДВС-синдрома, лечебные мероприятия в 1 стадии должны быть направлены на оптимизацию микроциркуляции и устранение гиперкоагуляции. Не менее важное значение имеют предупреждение и коррекция расстройств гомеостаза: борьба с дыхательной, печеночно-почечной недостаточностью, нарушениями гемодинамики, восполнение объема циркулирующей крови, коррекция кислотно-основного состояния и водно-электролитного обмена.

Во II—III стадиях ДВС-синдрома терапевтическое действие должно быть направлено на восполнение потребленных факторов свертывания крови и устранение геморрагических проявлений.

В IV стадии ДВС-синдрома терапевтические мероприятия должны быть направлены на восстановление нарушенных функций органов и систем.

Устранение причины, вызвавшей гемокоагуляционные нарушения, не всегда является легкой задачей. Быстро и радикально санировать пио-генный очаг удается при абсцессе мягких тканей, остром гематогенном остеомиелите, бактериальной деструктивной пневмонии, перитоните. Значительно сложнее ликвидировать эндогенную интоксикацию при септицемии и септикопиемии. Для этого, кроме хорошо известных методов антибактериального лечения, обязательны мероприятия, направленные на дезинтоксикацию организма, включая плазмаферез, адекватную инфузионную терапию, коррекцию водно-электролитного, углеводного, белкового обмена, кислотно-основного состояния и ряд других мероприятий. При этом создаются благоприятные условия для нормализации микроциркуляторных изменений в различных органах и тканях за счет улучшения реологических свойств плазмы, оптимизации агрега-ционно-адгезивных свойств форменных элементов крови, предотвращения стаза, гипоксии и ацидоза.