ChildCareInfo

• При избыточной секреции альдостерона с низкой активностью ренина в плазме крови:

-

первичный гиперальдостеронизм (альдостерома или карцинома коры надпочечника);

-

идиопатический (псевдопервичный) гиперальдос-теронизм (диффузная двусторонняя гиперплазия коры надпочечников);

-

дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм (гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокорти-коидными препаратами);

-

гиперальдостеронизм при эктопически расположенных «опухолях».

• При избыточной секреции альдостерона с нормальной или повышенной активностью ренина в плазме крови (вторичный гиперальдостеронизм):

-

симптоматическая артериальная гипертония при некоторых формах реноваскулярной патологии, заболеваниях почек, феохромоцитоме, а также гипертонической болезни;

-

опухоли почек, секретирующие ренин (первичный

ренинизм). Физиологические и ятрогенные состояния:

• Гиперальдостеронизм у женщин в лютеиновую фазу менструального цикла и во время беременности.

• Ограничение натрия в диете, прием салуретиков, сла-бительных средств.

• Другие причины уменьшения эффективного объема крови (кровотечения, дегидратация, изменение положения тела).

В интересах дифференциального диагноза и выбора подходов к лечению заслуживают внимания формні гипер-альдостеронизма, протекающие с низкой активностью ренина в плазме (АРП), наблюдающиеся у 0,5-4% больных артериальной гипертонией.

Первичный альдостеронизм

Конн описал клинический синдром под названием «первичный альдостеронизм» (ПА), в возникновении которого ведущая роль принадлежала секреции аденомой клу-бочковой зоны коры надпочечника чрезмерных количеств альдостерона (Conn J., 1955).

Основными признаками синдрома были выделены повторяющиеся эпизоды мышечной слабости, обусловленной гипокалиемией, артериальная гипертензия, алкалоз, полиурия, резистентная к вазопрессину, и в ряде случаев тетания при нормальной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Обтічно этот синдром протекает с низкой, часто нулевой активностью ренина в плазме крови (Conn J. et al., 1964). С удалением опухоли у большинства больных нормализуется артериальное давление и секреция альдостерона.

Частота

Распространенность этой патологии составляет 0,5-4% (Чернышев В.Н., 1974, 1980).

Эти статистические данные включают больных как с аденомой, так и с гиперплазией коры надпочечников.

Возраст

Возраст более 70% больных первичным альдостерониз-мом составлет 35-50 лет, вместе с тем описано несколько случаев синдрома Конна у детей и подростков в возрасте до 16 лет (Ganguly A. et al., 1980).

Причинні

У большинства больных причиной заболевания является доброкачественная солитарная аденома клубочковой зо-ны коры надпочечника. Известны варианты альдостером с вовлечением в патологический процесс других зон коры надпочечника.

В 5-9% случаев описано сочетание нескольких аденом при одно- или двусторонней их локализации. В 65-70% случаев аденомы локализуются слева. В большинстве случаев рентгенологическая диагностика альдостером затруднена в связи с небольшим размером этих опухолей: у 6068% больных масса альдостером не превышает 6 г. Малым размером альдостером объясняются трудности выявления этой опухоли с помощью рентгенорадиологических методов исследования. Проявления синдрома первичного аль-достеронизма могут быть при карциноме коры надпочечника. Эта опухоль по своим размерам значительно больше аденомы. Рост злокачественной опухоли сопровождается лихорадкой обычно неправильного типа, появлением болей в животе. Наряду с избыточной секрецией альдостеро-на для злокачественного варианта синдрома первичного альдостеронизма характерна повышенная экскреция 17-кетооксистероидов, в частности кортизола и соединения S.

Очень редко синдром первичного альдостеронизма бывает связан с вненадпочечниковой локализацией опухоли: в яичниках, в щитовидной железе.

Клиническая симптоматика

Обычно синдром первичного альдостеронизма протекает с яркой клинической картиной, обусловленной гипертонией (головная боль, головокружение), нейромышечными (мышечная слабость, парестезии, судороги, тетания) и почечными симптомами (полиурия, полидипсия, никтурия, гипоизостенурия, умеренная альбуминурия, щелочная реакция мочи). Свойственные этому заболеванию симптома: встречаются со следующей частотой (J. Conn):

• Мышечная слабость — 73%.

• Полиурия (никтурия) — 72%.

• Головная боль — 51%.

• Полидипсия— 46%.

• Парестезии — 24%.

• Тетания— 21%.

• Быстрая утомляемость — 19%.

• Мышечный дискомфорт — 16%.

Однако первичный альдостеронизм не всегда характеризуется одновременным наличием всех указанных признаков: нередко наблюдаются случаи малосимптомного и даже бессимптомного течения заболевания.