ChildCareInfo

Причина и распространенность заболевания

Этиология ФХЦ не выяснена. В отдельных случаях (10%) ФХЦ прослеживается в нескольких поколениях одной семьи. Развитие ФХЦ возможно в любом возрасте (от 3 мес до 90 лет). Небольшое преобладание женщин в группах больных ФХЦ, возможно, связано с более частой диагностикой этого заболевания во время беременности.

Истинная распространенность ФХЦ не установлена. ФХЦ встречаются гораздо чаще, чем диагностируются. По данным вскрытий она составляет 0,011-0,25%. У больных артериальной гипертонией (АГ) ФХЦ встречается в 0,04-1,3% случаев.

Локализация

В 85-90% случаев ФХЦ расположена в надпочечниках (чаще в правом), в 10% случаев надпочечниковые опухоли двусторонние. Вненадпочечниковые ФХЦ чаще всего рас-положенні в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты (более 90%), затем — в органе Цуккеркандля (5%) — втором по величине после надпочечников коллекторе хромаф-финной ткани, расположенном кпереди от брюшной аорты в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости (2%), в области головы и шеи (0,1%). Множественные вненадпочечниковые ФХЦ значительно чаще встречаются у детей (35-39%), чем у взрослых (7-13% случаев). Локализация вненадпочечниковых ФХЦ может быть самой разнообразной, часто обнаруживаемой лишь на вскрытии: в межпредсердной перегородке, почке, простате, мочевом пузыре, стенке кишечника, печени, поджелудочной железе, интраорбитально, т.е. практически во всех органах, где имеются хромаффинные клетки.

Размер ФХЦ может быть значительным — до 25-40 см в диаметре, а масса ее может достигать 3-5 кг, но в большинстве случаев она менее 70 г, а размер — 2-5 см.

Необходимо помнить о синдроме множественной эндокринной неоплазии,

включающем различные варианты сочетания семейной ФХЦ с другими гормонопродуцирующи-ми опухолями и пороками развития.

Синдром Сиппла

включает двустороннюю надпочечни-ковую ФХЦ, медуллярную карциному щитовидной железы и гиперплазию или аденому околощитовидных желез.

В 5-10% случаев ФХЦ сочетается с нейрофиброматозом и болезнью фон Гиппеля-Линдау-гемангиобластомой

сетчатки и головного мозга.

В редких случаях ФХЦ сочетается с опухолями коры надпочечника (альдостерома, узелковая гиперплазия).

Патогенез артериальной гипертонии

ФХЦ может секретировать три основных гормона — адреналин, норадреналин и дофамин, чаще — первые два, причем преимущественно норадреналин. Реже ФХЦ секре-тирует только адреналин или только норадреналин и очень редко продуцирует дофамин. Опухоли, секретирующие адреналин и особенно дофамин, обычно не вызывают АГ.

Иногда ФХЦ, кроме катехоламинов, секретирует серо-тонин, соматостатин, АКТГ-подобное вещество, различ-ные пептидаї, что приводит к атипичной клинической картине и изменению уровня АД.

Решающее значение в возникновении АГ принадлежит характеру и типу секреции катехоламинов опухолью, для которых существенное значение имеют процессы накопления и освобождения катехоламинов в ткани опухоли, а также инактивация катехоламинов. Дополнительными факторами, влияющими на уровень АД и клиническое течение АГ, могут быть: изменение чувствительности а- и Р-адренергических рецепторов, включение ренин-ан-гиотензинной системы, нарушение регуляции АД на уровне центральной нервной системні, снижение функции деп-рессорной системы.

Клиническая симптоматика

Клиническая картина ФХЦ представлена главным образом симптомами поражения сердечно-сосудистой системні, возникающих под влиянием катехоламинов, секретируе-мых опухолью и, как правило, развитием АГ, имеющей различное клиническое течение:

Кризовое

— когда гипертонические кризы возникают на фоне нормального АД.

Постоянно-кризовое

— когда гипертонические кризы возникают на фоне повышенного АД.

Постоянное

— когда постоянно повышенное АД не сопровождается гипертоническими кризами. У больных с па-роксизмальной АГ развернутая клиническая картина обычно проявляется во время криза, сопровождающегося резким повышением АД. Кризы могут возникать в одно и то же время, чаще нерегулярно, причем симптомы криза и очередность их появления, как правило, одинаковы. Провоцировать развитие гипертонических кризов могут эмоциональные напряжения, механические факторы (пальпация живота, обильная еда, определенное положение тела), некоторые пищевые продукты, фармакологические агенты, диагностические исследования, оперативные вмешательства.

Гипертонический криз проявляется сильной головной болью, ощущением сердцебиения, выраженной потливостью, бледностью кожных покровов (очень редко — гиперемией), похолоданием конечностей, их тремором, тошнотой, рвотой, болями в области сердца и в животе, ощущением перебоев в работе сердца, страха смерти.