ChildCareInfo

• Ретикулосаркома забрюшинных лимфоузлов с прорастанием в почку длительно развивается без нефро-тического синдрома, но сопровождается в ряде случаев повышением АД.

Вазоренальная артериальная гипертензия

• Вазоренальная гипертензия (ВРГ) может быть врожденной (фибромышечная дисплазия, врожденные аневризмы, гипоплазия почек, стеноз мелких почеч-ных артерий, аномалии количества, длины и расположения почечных сосудов) и приобретенной (неспецифический аортоартериит Такаясу, тромбоз, эмболия, экстравазальные сдавления). В патогенезе ВРГ ведущую роль играет повышение активности ренин-ангиотензинной системы. К другим патогенетическим механизмам относятся избыточное образование простагландинов F 1, 2 а, снижение активности кал-ликреин-кининовой системы. Предположить ВРГ можно на основании стабильного характера АГ, часто злокачественного, с преимущественным повышением диастолического АД, резистентности к адекватной медикаментозной терапии. Имеют значение выявление абдоминального сосудистого шума над областью отхождения почечных артерий, отсутствие пульса на одной из лучевых артерий, асимметрия АД на конечностях (при болезни Такаясу).

• Ведущая роль в диагностике ВРГ принадлежит ангио -графии, которая дает более полную информацию о форме, положении почек, функциональном положении сосудов почек, выявляет изменения не только в почечных сосудах, но и в брюшной аорте, ее ветвях, дуге аорты, брахиальных сосудах. Для диагностики определенное значение имеют ультразвуковое исследование почек с цветовой допплерэхографией, радиоизотопная ренография, динамическая сцинтиграфия, экскреторная урография; определение уровня ренина, альдостерона и других показателей, характеризующих эндокринную функцию почек. Необходимо исследовать глазное дно, по показаниям — проводить биопсию почки. При неясном генезе АГ целесообразно проводить фармакологический тест — фармакологическую блокаду ренин-ангиотензинной системы и катехоламинов. Наиболее достуиндм является пероральный тест с каптоприлом (Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997).

• Смешанная (сосудисто-паренхиматозная) почечная АГ может быть следствием поликистозной болезни, нефроптоза (врожденного, приобретенного) или системного васкулита.

• Аутосомно-рецессивный тип поликистозной болезни может проявляться как в раннем возрасте (неонаталь-ный — 60%), так и в более старшем (детский — 20% и ювенильный — 10%). Клинически характеризуется увеличением размеров почек, рецидивирующим мик-робно-воспалительным поражением почек, полиури-ей, АГ, наличием кист в печени, что приводит к развитию портальной гипертензии.

• У новорожденных при аутосомно-доминантной по-ликистозной болезни размеры почек увеличены или уменьшены, отмечаются аномалии мочевой системы и быстро развивается ХПН с АГ.В дальнейшем диагноз верифицируют на основании семейного анамнеза, наличия кист в почках, асимптоматических кист в печени, АГ, гематурии, интракраниальндх аневризм.

• Нефроптоз является причиной гипертензии у детей. При этом возникают натяжение, удлинение, сужение сосудов с нарушением кровообращения и функции эндокринной системы почек.

Артериальная гипертензия, обусловленная патологией сердца и магистральных сосудов

Наиболее частой причиной симптоматической АГ, обусловленной заболеваниями сердца и сосудов, является коарктация аорты. С целью диагностики этой аномалии используют измерение АД на верхних и нижних конечностях (разница превышает 20 мм рт. ст.). Пальпация пульса на бе-дренных артериях (его ослабление или отсутствие) и пре-кардиальное «кошачье мурлыканье» информативны на 70-80%.

АГ у детей развивается при полных и длительных атрио-вентрикулярных блокадах, преимущественно врожденных. Генез ее обусловлен удлинением диастолы, увеличением притока крови к сердцу и ударного выброса при брадикардии.

Артериальная гипертензия, связанная с заболеваниями эндокринной системы

Наиболее частыми причинами эндокринной АГ у детей являются опухоли, способные продуцировать катехолами-

(феохромоцитома, феохромобластома), а также нарушения минералокортикоидной функции с повышением глю-кокортикоидной активности надпочечников (Жуковский М.А., 1995).

Феохромоцитома

Термин «феохромоцитома» предложил в 1912 г. Pick для обозначения опухолей, клетки которых окрашивались солями хрома в темный цвет (Phalos — темный, Chroma — цвет, Kytos — полость, Oma — опухоль). Эти опухоли могут исходить из клеток мозгового слоя надпочечников и вне-надпочечниковой хромаффинной ткани. Главным свойством таких опухолей является их способность вырабатывать избыточное количество катехоламинов.

Согласно международной классификации болезней (1977 г.) феохромоцитомой называют опухоли мозгового слоя надпочечников или эктопической эндокринной ткани, продуцирующие избыточное количество катехоламинов. Локализацию феохромоцитома: (ФХЦ) обтічно указывают отдельно (например, ФХЦ мочевого пузыря). Подчеркивая злокачественность процесса, опухоль обозначают, например, как злокачественная ФХЦ надпочечника. Иногда вненадпочечниковые опухоли обозначают как «параган-глиома». Некоторые авторы (К.Н. Казеев) называют кате-холамин-продуцирующие опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хро-маффинной ткани, хромаффиномами, различая среди них доброкачественные (феохромоцитомы) и злокачественные (феохромобластомы).