ChildCareInfo

Стенозы почечных артерий

при ФХЦ в большинстве случаев обусловлены механическим сдавлением артерии опухолью, иногда — фибромышечной дисплазией. Редко у больных ФХЦ наблюдаются транзиторные стенозы маги-стральных почечных артерий вследствие их спазма.

Наиболее характерным признаком поражения почечной паренхимы при ФХЦ является ишемическая атрофия ка-нальцевого эпителия и гиперплазия юкстагломерулярного аппарата.

Кроме того, в случаях длительной высокой АГ отмечаются изменения внутрипочечных сосудов гипертонического характера различной выраженности.

При ФХЦ мочевого пузыря кризы обтічно возникают во время или сразу после мочеиспускания или при растяжении мочевого пузыря. Более чем у половины больных в конце мочеиспускания наблюдается гематурия, часто безболезненная. Для ФХЦ мочевого пузыря характерної тенезмы.

К сопутствующим синдромам при ФХЦ в основном относятся состояния при синдроме множественной эндокринной неоплазии.

У больных ФХЦ часто отмечается холелити-аз. Иногда при ФХЦ наблюдаются большие и малые судорожные припадки, синкопальные состояния, светобоязнь, снижение чувствительности кожи в околоротовой области, различные парестезии и боли в костях, полидипсия, гиперсаливация.

Развитие ФХЦ во время беременности связано с огромным риском для матери и ребенка. Смерть матери (до 50% случаев) и ребенка (до 75% случаев) может наступить как во время беременности, так и во время родов. Поэтому у женщин при возникновении АГ, особенно кризовой, во время беременности необходимо исключать ФХЦ.

У детей чаще, чем у взрослых, обнаруживают двусторонние надпочечниковые ФХЦ, множественные и эктопические опухоли. У большинства детей ФХЦ протекает с постоянной гипертонией, сопровождающейся потливостью и расстройствами зрения.

Чаще, чем у взрослых, отмечаются похудание, тошнота, рвота,

а также полидипсия и полиурия.

Значительно чаще, чем у взрослых, у детей наблюдаются судороги, иногда — непроизвольное мочеиспускание. Нередко у детей отмечаются багрово-синюшные пятна на коже стоп, голеней, тыльной поверхности кистей рук, а также отечность кистей рук.

Злокачественные ФХЦ

встречаются примерно в 10% случаев, устойчивы к рентгено- и химиотерапии, дают метастазы в регионарные лимфатические узлы, поджелудочную железу, печень, легкие, щитовидную железу, кости, простату, перикард, реже — в головной мозг, спинномозговой канал. Иногда ФХЦ прорастает в нижнюю полую вену, аорту. Четкие гистологические критерии злокачественности ФХЦ не определены. Абсолютным критерием злокачественности ФХЦ является наличие метастазов в тех участках тела, где эмбрионально хромаффинная ткань отсутствует.

Диагностика

Диагностика ФХЦ основывается на клинической картине заболевания, результатах исследований содержания катехоламинов и их метаболитов (ванилилминдальная кислота и другие) в крови и/или моче. Эти показатели при ФХЦ обычно значительно повышены (в 10 и более раз). Особенно ценным является исследование содержания катехолами-нов в крови во время криза или в моче, собранной после криза.

Блокирующие пробы, купирующие вазоконстрикторное действие катехоламинов и за счет этого вызывающие выраженное снижение АД, используют чаще при АГ, протекающей с кризами. С этой целью применяют тропафен. Через 30-90 с после введения 10 г тропафена у больных ФХЦ систолическое АД снижается на 30% или больше от исходного, диастолическое АД — на 25% или больше от исходного. Проба, однако, может быть положительной и у некоторых больных без ФХЦ.

С целью дифференциации АГ, обусловленной ФХЦ, целесообразно проведение пробы с пратсиолом (празози-ном) — постсинаптическим а1-адреноблокатором. Оценивают эффект первой дозы препарата (1 мг) в течение 2 ч с контролем АД каждые полчаса. Во время проведения пробы больные должна: соблюдать строгий постельный режим. У больных ФХЦ отмечается падение систолического АД примерно на 30%, а диастолического — на 25% от исходного. При положительной пробе и выраженном снижении АД в ортостазе (особенно после проведения пробы) больные в течение 6-8 ч после пробы должны соблюдать постельный или полупостельный режим. Высокая концентрация катехоламинов в крови при ФХЦ вызывает подавление адгезивных и агрегационных свойств тромбоцитов. При электронно-микроскопическом изучении тромбоцитов установлено, что у больных ФХЦ от 17 до 48% кровя-ных пластинок теряют свою обтічную форму и приобретают вытянутую к полюсам, так называемую биполярную форму. Этот тест можно использовать для дифференциальной диагностики ФХЦ, так как при АГ, не связанной с гиперпродукцией катехоламинов, количество биполярных тромбоцитов такое же, как у здоровых людей (не более 25%). Провокационные пробы (с гистамином, тирамином, глюкагоном и др.) применяют редко в связи с опасностью резкого повышения АД и развития осложнений, а также из-за частых ложноположительных результатов. Применение провокационных проб, вызывающих симптома: спонтанного гипертонического криза, в сочетании с определением катехоламинов и их метаболитов в крови и/и моче ограничено случаями пароксизмальной АГ с нормальным или слегка повышенным уровнем АД вне кризов. Эти пробы применяют также во время операций удаления ФХЦ и после операций для исключения наличия множественных опухолей.