ChildCareInfo

• Мнение клиницистов по поводу риска инфаркта миокарда и внезапной сердечной смерти при этом пороке противоречиво: этот риск оценивается как минимальный D.Driscoll (1990), но как значимый — A.Duran и соавт. (1994). При своевременной диагностике и наличии симптомов миокардиальной ишемии, не связанных с другими причинами, производится оперативное лечение.

Интрамуральный ход коронарных артерий («ныряющие» КА)

• До настоящего времени остается спорным вопрос, являются ли «ныряющие» коронарные артерии вариантом нормы либо относятся к аномалии развития.

• Большинство авторов склонна: относить интраму-ральный ход коронарных артерий к нормальному варианту анатомического развития венечных сосудов.

• На аутопсии эта аномалия встречается часто.

• Интрамуральный ход коронарных артерий при ангиографии обнаруживается реже — в среднем у 0,82% больных. Эти пациенты имеют благоприятный долговременный прогноз.

• При коронарной ангиографии систолическая компрессия в первую очередь левой передней нисходящей коронарной артерии определяется у 1-3% пациентов.

• Глубокое интрамуральное расположение левой нисходящей коронарной артерии — это не вариант анатомической нормы. У таких больных чаще отмечаются случаи внезапной смерти во время физических упражнений.

• У пациентов с интрамуральным ходом коронарных артерий чаще обнаруживаются микроскопические повреждения миокарда, интерстициальный фиброз.

Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы)

Коронарная фистула — врожденная аномалия, при которой коронарный сосуд непосредственно впадает в камеры сердца, это приводит к шунтированию крови, синдрому «обкрадывания» и ишемии миокарда. Впервые фистула коронарной артерии была описана W.Krause в 1865 г.

Частота

• Ориентировочная частота этой аномалии составляет 0,2-0,4% среди всех ВПС.

• Среди всех врожденных аномалий коронарных артерий фистулы составляют 50%.

Анатомия, патофизиология

Выделяют следующие основные варианты коронарных фистул правой КА, левой КА или инфундибулярной артерии, сообщающиеся с:

• Правым желудочком.

• Правым предсердием.

• Коронарным синусом.

• Верхней полой веной.

• Легочной артерией.

• Легочной веной.

• Левым предсердием.

• Левым желудочком.

• Множественные фистулы (левый и правшій желудочки)

Фистулы коронарных артерий, сообщающиеся с правыми отделами сердца, обозначают артериовенозными, а фистулы коронарных артерий в левые отделы сердца — арте-риоартериальными.

• Большинство коронарных фистул (около 90%) дренируется в правые сердечные камеры либо легочную артерию одним или несколькими отверстиями. Фистулы в правое предсердие в 2/3 случаев исходят из правой главной венечной артерии. Реже коронарные фистулы дренируются в легочный ствол, левое предсердие, левый желудочек, верхнюю полую вену, коронарный синус. Дренирующая коронарная артерия обычно аневризматически расширена, а сердечная камера, куда она открывается, увеличена.

• Морфология фистул при коронарографии разнообразна — от маленького единственного канала до сложной разветвленной плексиформной сети, состоящей из массы тонких сосудов.

• У 26% больных коронарным фистулам сопутствуют аневризмы, причем локализуются они либо по ходу фистулы, либо у ее конца, но никогда у начала.