ChildCareInfo

• Единственная коронарная артерия обнаруживается примерно в 3% среди пациентов с врожденными коронарными аномалиями и в 0,3% при коронарогра-фии.

• Эта аномалия часто сочетается с транспозицией ма-гистральных артерий, коронарными фистулами, двустворчатым аортальным клапаном.

• Выделяют три разновидности данной аномалии:

-

единственная коронарная артерия, повторяющая ход правой или левой главной коронарной артерии;

-

разделяющаяся сразу на две ветви, повторяющие ход правой и левой главных коронарных артерий;

-

не повторяющая нормальный ход ни одной из нормальных главных коронарных артерий.

Клиническая значимость

этого порока неясна. Отмечено, что пациенты, у которых единственная коронарная артерия отходит от правого коронарного синуса и ветвь ее проходит между аортой и легочным стволом и затем располагается согласно локализации левой главной коронарной артерии, имеют повышенный риск внезапной сердечной смерти ввиду отхождения этой ветви под острым углом. Аналогичная ситуация существует, когда единственная коронарная артерия отходит от правого синуса Вальсальвы.

Гинонлазия коронарных артерий

Существует мнение, что это крайне редкая аномалия, в силу этого не составляющая серьезной проблемы. В противоречии с этим сложившимся мнением находятся данные Zugibe ЕТ. є1 al. (1993), которые описали 7 случаев внезапной смерти вследствие врожденной гипоплазии коро-нарных артерий, диагностированной при патологоанато-мическом исследовании.

Аномалии коронарных артерий при врожденных пороках сердца

Тетрада Фалло

• Врожденные коронарные аномалии встречаются при тетраде Фалло с частотой 11,8-13,3% (Carvalho J.S. є1 al., 1993; O'Sullivan J. є1 al., 1994). Предоперационное распознавание их крайне важно для избежания инт-раоперационного повреждения, т.к. часто аномаль-ные артерии пересекают выходной тракт правого желудочка.

• К выявленным при тетраде Фалло аномалиям коро-нарных артерий относятся: единственная левая коронарная артерия, единственная правая коронарная артерия, отдельное высокое отхождение ветвей левой главной коронарной артерии от аорты, отхождение левой передней нисходящей артерии от правой главной коронарной артерии, аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочного ствола.

• Когда левая передняя нисходящая артерия начинается от правой главной коронарной артерии, она пересекает выходной тракт правого желудочка. Следует избегать нечаянного пересечения этого сосуда при выполнении правой вентрикулотомии.

• Единственная коронарная артерия — это вторая по частоте врожденная коронарная аномалия, которая ассоциируется с тетрадой Фалло. У 40% больных с тетрадой Фалло имеется длинная крупная правая конусная артерия, и, хотя это не относится к истинной врожденной аномалии, важно помнить об этой анатомической особенности во избежание оперативной травматизации данной ветви.

Транспозиция магистральных артерий

• Нормальное отхождение коронарных артерий от аор -ты чаще отмечается при правостороннем переднем расположении аорты — в 74,8% случаев, а при расположении магистральных артерий бок о бок (side-by-side) — лишь в 38,9% случаев (Е.8іт).

• Несмотря на то что главные коронарные артерии при транспозиции магистральных артерий чаще отходят от правого и левого коронарных синусов, вариации их дальнейшего дистального строения и расположения встречаются значительно чаще, чем обычно, крайне разнообразны и плохо поддаются определенной классификации.