Врожденные аномалии коронарных артерий
Страница 7

• Наиболее физиологичной и успешной для пациентов любого возраста является реимплантация левой главной коронарной артерии в аорту. У детей раннего возраста метод реимплантации приводит к прогрессивному улучшению функции миокарда левого желудочка даже при тяжелом предшествующем его поражении. В случаях, когда аортальная реимплантация невозможна по анатомическим причинам, рекомендуется выполнение аортолегочного туннеля для левой главной коронарной артерии.

• Удетей старшего возраста и взрослых может потребоваться дополнительное протезирование митрального клапана вследствие развившейся митральной недостаточности.

Прогноз

Можно лишь констатировать, что младенцы с аномальным отхождением левой главной коронарной артерии от легочной и низкой фракцией изгнания левого желудочка (менее 20%) имеют плохой прогноз уже в раннем возрасте, независимо от применяемого хирургического или консервативного лечебных подходов.

Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии

• Этот дефект встречается значительно реже, чем аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочной, в связи с чем трудно оценить его прогноз для формирования серьезной патологии и смертности. Обтічно правая главная коронарная артерия отходит от правого синуса легочной артерии и далее дает распределение своих ветвей как при нор -мально исходящей правой коронарной артерии. Возможно аномальное отхождение как целиком ствола главной правой коронарной артерии от легочной, так и отхождение от нее крупных ветвей правой главной коронарной артерии.

• В отличие от аномального отхождения левой главной коронарной артерии от легочной, отхождение правой главной коронарной артерии от легочного ствола не сопровождается развитием инфаркта миокарда и тяжелой застойной сердечной недостаточностью у младенцев и детей раннего возраста. Большинство пациентов не имеют при жизни никаких клинических симптомов, но в ряде случаев порок сопровождается остановкой сердца и внезапной смертью.

• Аномальное отхождение правой главной коронарной артерии от легочной можно заподозрить при наличии стойкого или прерывистого сердечного шума. Для диагностики, помимо коронарографии и ангиографии, может быть использована чрезпищеводная эхокардиография и метод цветного допплеровского картирования.

• В связи с возможной ролью отхождения правой главной коронарной артерии от легочного ствола в генезе внезапной сердечной смерти при диагностике данного порока нередко рекомендуется оперативное лечение способом реимплантации правой главной коронарной артерии в аорту, даже если у пациента отсутствуют субъективные симптомы заболевания.

Аномальное отхождение обеих коронарных артерий от легочной артерии

• Этот порок не совместим с жизнью.

• S.Heifetz и соавт. сообщили о 25 случаях этого порока. Семнадцать из этих 25-ти имели сопутствующие кар-диоваскулярные аномалии, в том числе дефекты меж-предсердной и межжелудочковой перегородок, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии. Все описанные в этом сообщении пациенты с аномальным отхождением обеих главных коронарных артерий от легочно -го ствола умерли. Те из них, у кого не было сопутствующих сердечных дефектов, погибли в первые дни жизни.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого или заднего (некоронарного) синуса Вальсальвы

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12