ChildCareInfo

Анамнез, жалобы

Фистула коронарного сосуда может не сопровождаться какими-либо симптомами и обнаруживается случайно при физикальном обследовании ребенка.

• При умеренной величине шунтирования (100-200 мл/мин) наиболее частыми жалобами являются:

-

отставание в физическом развитии;

-

снижение толерантности к физическим нагрузкам;

-

быстрая утомляемость, слабость;

-

одыхшка при нагрузке;

-

сердцебиение.

• При большой величине шунтирования (> 300 мл/мин):

-

признаки гиперволемии легких;

-

право- или левожелудочковая дисфункция. Клиническая симптоматика

• Клиническая симптоматика зависит от объема шунтируемой крови и локализации шунта. Клиническая картина варьирует от бессимптомной до симптомо-комплекса тяжелой легочно-сердечной недостаточности, требующей экстракорпоральной мембранной оксигенации в раннем возрасте.

• Наличие большой фистулы чаще сопровождается продолжительным грубым шумом над областью сердца.

• Возможен феномен прекордиального систолического дрожания, снижение систолического и повышение пульсового артериального давления. Эти клинические симптомы могут быть ошибочно приняты как открытый артериальный проток. Однако шум при открытом артериальном протоке лучше слышен в левой подключичной области, а при коронарной фистуле — в 3-4 межреберье слева от грудины.

• При значительном количестве шунтируемой крови создаются феномен обкрадывания, гипертрофия сердечной камеры, куда сбрасывается значительный объем шунтируемой крови, ишемия либо инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть, поэтому необходимо долговременное медицинское наблюдение даже за прооперированными больными. Объем шунта, измеренный во время операции, может составлять до 700-1800 мл/мин. Помимо клинических проявлений феномена обкрадывания в отдельных случаях коронарные фистулы могут осложняться спонтанным тромбозом или бактериальным эндокардитом.

Инструментальная диагностика

Для подтверждения диагноза коронарных фистул используются трансторакальная цветная допплерэхокардиог-рафия, чрезпищеводная эхокардиография, коронарная ангиография, катетеризация сердечных полостей. При этом в качестве параллельных находок встречаются аневризмы коронарных артерий, интеркоронарные анастомозы, плек-сиформные венечные деформации.

Дифференциальная диагностика

коронарных фистул включает открытый артериальный проток, сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана, фенестрацию створок аортального клапана, легочные артериовенозные фистулы.

Лечение

• Обычно обнаружение коронарных фистул является показанием к их оперативному лечению. Цель оперативного вмешательства — устранение фистулы для предупреждения развития застойной сердечной недостаточности вследствие большого лево-правого сброса, возможного разрыва дилатированной шунтирующей венечной артерии, а также миокардиального инфаркта либо ишемии.

• В некоторых случаях возможно спонтанное закрытие коронарных фистул у детей с возрастом. Однако в связи с низким риском и хорошими отдаленными результатами рекомендуется хирургическое закрытие коронарных фистул, если они были своевременно диагностированы.

Аномалии числа коронарных артерий

Единственная коронарная артерия