ChildCareInfo

• У младенцев с аномальным отхождением левой глав -ной коронарной артерии от легочной некрозы в миокарде развиваются вскоре после рождения. У тех, кто выжил, остаются локальные очаги перенесенных по-стинфарктных изменений и почти полностью зависящая от развития коллатерей перфузия левого желудочка, что приводит к резкому снижению его сократительной способности. В связи с тяжелой застойной сердечной недостаточностью больные редко переживают младенческий возраст.

• Больные с аномьным отхождением левой главной коронарной артерии от легочной не только в младенческом, но и в раннем детском возрасте могут страдать от застойной сердечной недостаточности. Появляются одышка, бледность, плохой аппетит, гипотрофия. Согласно классическому описанию Bland Е., White Р., Garland J. (1933), для них типична: внезапный плач, бледность, возбуждение, потливость, что обусловлено миокардиальной ишемией.

• Признаки застойной сердечной недостаточности мо -гут быть выявлены при физикальном обследовании.

• Нередко выслушивается ритм галопа и шум митральной недостаточности.

• Клиническая симптоматика аномьного отхожде-ния левой главной коронарной артерии от легочной у детей младшего возраста напоминает таковую при миокардите или дилатационной кардиомиопатии, и поэтому при дифференциьном диагнозе причин застойной сердечной недостаточности всегда следует помнить о врожденных аномалиях коронарных артерий.

• При выявлении аномального отхождения левой главной коронарной артерии от легочной в подростковом возрасте первыми симптомами бывают плохое самочувствие при спортивных занятиях и симптома: митральной недостаточности. H.Neufeld и A.Schneeweiss (1983) проанализирови 4б0 случаев заболевания, описанных в литературе, и обнаружили, что у б0 больных (13%) симптомы появились только во взрослом возрасте. У подростков и взрослых наличие аномального отхождения левой главной коронарной артерии от легочной можно предполагать при «необъяснимой» кардиомегии, митральной недостаточности или стойком систолическом шуме. Вследствие феномена обкрадывания возможно также наличие ангинозных болей. Иногда присутствуют симптомы, не связанные, на первый взгляд, с кардиальной патологией, и поэтому заболевание может быть диагностировано только на аутопсии.

• В отдельных случаях этот порок протекает настолько малосимптомно, что впервые выявляется у взрослых в возрасте 50-60 лет при проведении стандартной электрокардиографии либо в связи с инфарктом мио -карда и/или проведением коронарографии.

• Мы наблюдали подростка, у которого аномальное от-хождение левой коронарной артерии выявлено случайно при диспансеризации. Важно отметить, что при проведении велоэргометрии выявлялись ишеми-ческие изменения, не сопровождающиеся ангинозными болями (рис. 74).

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (см. рис. 2-3):

• Отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса.

• Глубокий, уширенный зубец р в отведениях I, aVL, Уз, 6.

• «Провал» амплитуды: зубца R в отведениях Уз, У4, морфология комплекса становится типа г8, рг.

• Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка с субэндокардиальной ишемией (смещение на 2-2 мм ниже изолинии сегмента 8Т в отведениях I, aVL, Уз, 6, отрицательные зубцы Т), зубец р остается глубоким в отведении aУL.