ChildCareInfo

Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА от ЛА)

• Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочного ствола может быть изолированной аномалией либо сочетается с другими врожденными пороками сердца: межжелудочковым дефектом, тетрадой Фалло, окрытым атриовентрикуляр-ным каналом и общим артериальным стволом. Дополнительно к аномальному отхождению левой главной коронарной артерии от легочной левая передняя нисходящая или огибающая артерии тоже могут начинаться от легочного ствола.

• Чаще левая аномальная артерия отходит от левого синуса легочной артерии. Однако она может начинаться от ее ствола над комиссурой, разделяющей правый и задний синусы легочной артерии, или от правой или левой ее ветвей.

Краткая историческая справка

• Этот порок был впервые описан Brooks H. St. J. в 188б г. и Abbot М.

• В 1908 г. Bland E., White P. и Garland J. (1933) наблюдали младенца с этой аномалией и отмечали эпизоды резкого ухудшения в состоянии при кормлении, вероятно, в связи с острой коронарной недостаточностью.

Частота

• АОЛКА от ЛА встречается в 0,25-0,4% случаев среди всех врожденных пороков сердца, а выживаемость в периоде новорожденности составляет всего 59% (BerdjislF et al., 1994).

• Аномальное отхождение левой главной коронарной артерии от легочной встречается у одного из 300 000 родившихся ежегодно детей и регистрируется прижизненно в 0,2б% случаев среди врожденных пороков сердца (Cherian K.M. et al., 1994).

Патогенез

• Во внутриутробном периоде вследствие высокого давления и насыщения крови кислородом в легочной артерии обе коронарные артерии снабжают миокард равноценной кровью, и ишемия не развивается.

• После рождения в связи со снижением насыщения крови кислородом и снижением давления в легочной артерии прогрессивно нарастает ишемия миокарда, в первую очередь передней стенки левого желудочка. Выделяют два типа этого порока: «инфантильный» и «взрослый». При «инфантильном» типе межкоронарные анастомозы плохо развиты, у всех больных обнаруживают увеличение полости левого желудочка, рубцы и очаги инфарктов в миокарде, а также диффузный его фиброз.

• Компенсация кровотока в системе левой главной ко -ронарной артерии частично возможна за счет правого типа коронарного кровообращения, а также поступления крови непосредственно из полости левого желудочка в левую главную коронарную артерию по эм-бриональным синусоидам и сосудам Вьессена-Тебе-зия, число которых у детей велико.

• Даже если не развивается инфаркт, хроническая ги-поперфузия миокарда приводит к развитию очагов фиброза в миокарде, составляющих в среднем 51,3% от общей его массы, а 4б,3% сохранившихся миоци-тов имеет сниженную контрактильность (Shivalkar B. et al., 1994).

• При «взрослом» типе порока хорошо развиты межко -ронарные анастомозы, правая коронарная артерия резко расширена и извита, выражены дистрофические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз в миокарде левого желудочка.

• Формируется синдром «обкрадывания» — steal-синдром, и вследствие длительного неадекватного кровоснабжения правого желудочка может сформироваться кардиомиопатия в задненижних участках миокарда.

Клинические проявления

• «Инфантильный» и «взрослый» типы АОЛКА от ЛА представляют собой две крайние разновидности всего спектра проявлений данного порока. Индивидуальные проявления у каждого конкретного больного зависят от степени развития коллатералей между системой правой и левой главных коронарных артерий. Развитие коллатерей является определяющим фактором выживаемости.