ChildCareInfo

Геморрагический синдром в терминальной стадии может проявиться носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, гематурией, обильными геморрагиями на коже, возможно кровоизлияние в мозг; нередки некротические поражения кожи и слизистых оболочек, присоединение инфекции и развитие сепсиса, которые завершают лейкозный процесс; быстро наступающая терминальная стадия, как уже упоминалось, характерна для инфантильной формы хронического миелолейкоза.

ЛЕЧЕНИЕ. Включает применение миелосана (0,03—0,1 мг на 1 кг), миелобромола (2—4 мг на 1 кг) и гексафосфамида (0,3 мг на 1 кг массы тела). Основное правило лечения миелосаном: при снижении исходного уровня лейкоцитов наполовину следует уменьшить дозу вдвое, а затем перейти к поддерживающей терапии миелосаном (в малых дозах 1—2— 3 раза в неделю в зависимости от уровня лейкоцитов и его стабилизации).

Указанные препараты дают эффект спустя только 2—3 недели, когда наблюдается уменьшение числа лейкоцитов, исчезают признаки интоксикации, уменьшаются размеры селезенки. Курс лечения миелосаном составляет 20—40 дней. Все методы лечения преследуют одну цель: уменьшить массу опухолевых клеток.

Властный криз лечат, применяя протоколы для острого лейкоза; точно так же лечат терминальную стадию. Миелосан подавляет прежде всего стволовые клетки; действуя на родоначальную клетку хронического мие-лолейкоза, он останавливает продукцию лейкозных клеток. В отличие от миелосана, миелобромол, 6-меркаптопурин, гексафосфамид, гидро-ксимочевина действуют преимущественно на пролиферирующие клетки. Эффект от этих препаратов наступает раньше, однако улучшение менее стабильно, чем от миелосана.

При наличии спленомегалии показано локальное облучение селезенки, но при этом число лейкоцитов в периферической крови должно быть не ниже 40' 10'/л. Обычно облучение селезенки используют при лечении в начальном этапе.

Применение указанной терапии позволяет сдерживать развитие процесса в течение 2—3 лет и более.

Литалир (гидроксикарбамид, гидреа) является эффективным медикаментом для лечения ХМЛ. В испытаниях на мышах линии L 1210 было обнаружено, что он ингибирует синтез ДНК. Исследования in vitro показали, что гидроксикарбамид тормозит редуктазу рибонуклеидов и убивает главным образом клетки в фазе S. Кроме того, вероятно, задерживает пролиферацию клеток в фазе G1 цикла клеток. Побочные действия наблюдаются в виде миелодепрессии, изменений со стороны печени и почек. Выход в ремиссию на этом препарате при хроническом миелолейкозе отмечен в 92,1% случаев. В клинике для индукции ремиссии литалир дают в дозе 500—2000 мг в день. Для поддерживающей терапии, по достижении ремиссии, доза составляет 500—1000 мг в день.

Трансплантация костного мозга, аллогенного от совместимого донора (сибса), производится пациентам с хроническим миелоидным лейкозом во время хронической фазы, другим пациентам с нелимфобластны-ми лейкозами — в первую ремиссию. Описаны ремиссии после такой трансплантации.

В случаях химиотерапии ХМЛ и невозможности трансплантаций костного мозга приобретает особую значимость терапия интерфероном, которая успешна в комбинации с другими химиопрепаратами или с пересадкой костного мозга. Интерферон имеет антипролиферативное, им-муномодулирующее, антивирусное действие, а также способность индуцировать дифференцировку клеток. При ХМЛ он нормализует состав костного мозга, резко уменьшая число клеток с Ph-хромосомой.