ChildCareInfo

— выраженная тромбоцитопения (у 94,4% детей);

— чаще отмечается лейкоцитоз с наличием всех переходных форм гранулоцитарного ряда: бластные клетки (миелобласты — 8—25%), про-миелоциты (до 15%), миелоциты (до 18%), метамиелоциты (до 12%), палочкоядерные (до 20%) и сегменто-ядерные (до 55%) нейтрофилы. Таким образом, в формуле крови нет лейкемического провала;

— ускорение СОЭ отмечается у 60% детей;

— число лимфоцитов снижено до 1—5%, число базофилов и эозино-филов может быть в норме или несколько увеличено.

Взрослая форма хронического миелолейкоза у детей развивается более постепенно, чем ювенильная. Начало хронического миелолейкоза труднее заметить, чем острого, в связи с длительным относительно хорошим состоянием ребенка и отсутствием жалоб. Как правило, болезнь обнаруживается случайно: при оформлении в детский сад, школу, при травме, во время купания, при обследовании по поводу других заболеваний. Старшие дети сами замечают увеличение живота, оссалгии. Увеличение лимфатических узлов для этой формы лейкоза не характерно.

В связи с постепенно нарастающей интоксикацией дети старшего возраста начинают отмечать общую слабость, утомляемость, сонливость, недомогание, повышение температуры тела, похудение. Позднее наблюдается снижение аппетита, боли в животе, вздутие живота, может усилиться нервная возбудимость, боли в костях. Кожа приобретает бледно-серый оттенок.

В развернутой стадии заболевания больше всего поражает значительная спленомегалия. Пальпируется плотная селезенка: от 2 до 10—12 см ниже края реберной дуги. Печень также увеличена, но не так значительно. У 1/3 больных отмечаются боли в области живота, спины.

Геморрагических явлений на коже и слизистых практически не наблюдается. Увеличение лимфатических узлов отсутствует или минимально. Иногда случаются боли в костях или суставах.

Для периферической крови в развернутой стадии хронического мие-лолейкоза характерен нейтрофильный гиперлейкоцитоз с наличием всех промежуточных форм в лейкограмме, с присутствием миелоцитов и про-миелоцитов, единичных миелобластов, увеличением палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, а также базофилов и эозинофилов (ба-зофильно-эозинофильная ассоциация).

При исследовании периферической крови почти у всех (у 80%) боль-ных детей отмечается умеренная нормохромная анемия. Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное, у некоторых выявляется гипертромбоцитоз. Отмечается лейкоцитоз, нередко до 100 ■ 109/л и более. В лейкоцитарной формуле у всех больных определяются миелобла-сты (3—7%), промиелоциты (1—6%), миелоциты (до 15%), метамиело-циты (2—20%). Однако миелобласты присутствуют в значительно меньших количествах, чем при ювенильной форме заболевания. Увеличено количество базофилов (0,5—4%) и эозинофилов (4—8%). СОЭ обычно в пределах 3—25 мм/ч.

В костном мозге при хроническом миелолейкозе резко увеличено число гранулоцитов, лейкоэритробластическое соотношение может составлять 10:1 или 20:1. Без существенного омоложения формулы это соотношение изменяется за счет клеток белого ряда. По морфологии мие-локариоциты почти не отличаются от нормальных, и лишь хромосомный анализ обнаруживает в них вместо нормальной хромосомы из 22-й пары хромосому с укороченным длинным плечом — «филадельфийскую хромосому».

В терминальной стадии хронического миелолейкоза клиническая картина резко меняется. Появляется значительная бледность кожи и видимых слизистых. У некоторых больных она сопровождается гемор-рагиями, слабостью, сильной потливостью, нередко повышением температуры до 38—40° С, выраженным болевым синдромом (боли в спине, ногах, животе, припухлость и боли в области суставов). Характерно увеличение всех групп лимфоузлов, селезенка и печень заполняют всю брюшную полость или определяются на уровне пупка, гребешка подвздошной кости. При пальпации живота отмечается болезненность, нередко бывает рвота, особенно на фоне геморрагического синдрома.