ЛейкозыСтраница 11
Полная ремиссия считается достигнутой, если в костном мозге обнаруживается до 5% бластов при нормальной или незначительно сниженной клеточности; в периферической крови отсутствуют бласты и имеются признаки регенерации; при терапевтической люмбальной пункции на 29-й день в спинно-мозговой жидкости не обнаруживаются бластные клетки; не определяются также локальные лейкозные инфильтраты.
ОСТРЫЙ НЕЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Подтипы лейкоза, представленные в таблице 130, различаются по морфологии клеток в мазках крови и костного мозга, окрашенных по Романовскому— Гимза и Райту. Типы идентифицируют по тому, в какой степени доминирующие в костном мозге клетки напоминают интакт-ные. Обычно лейкозные клетки напоминают миело- и миеломоноблас-ты. Процентное содержание клеток, сходных с миело- или монобласта-ми, позволяет отличить один тип лейкоза от другого. Оба типа (моно- и миелобластный) составляют 90% от всех случаев заболевания острым нелимфобластным лейкозом.
Несмотря на цитологические различия, клинические проявления и реакция на лечение одинаковы при том и другом подтипе с одним исключением: если доминирующие клетки сходны с промиелоцитом (МЗ), у ребенка повышен риск развития кровотечений с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием в начале лечения. Этот подтип встречается примерно у 5% больных.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Длительность заболевания от момента появления первых симптомов до постановки диагноза невелика, у 50% детей она составляет менее 6 недель. Однако в анамнезе некоторых больных есть указания на возможное начало заболевания за 12 месяцев до установления диагноза. В этом случае ребенок быстро утомляется, у него часты рецидивирующие инфекции. В последние 2 недели чаще всего усиливается бледность, лихорадочное состояние, кровотечения, нарушения функции желудочно-кишечного тракта или развивается тяжело протекающая инфекция.
До получения результатов диагностических исследований невозможно отличить острый лимфобластный лейкоз от нелимфобластного. Относительным специфическим симптомом последнего служит припухание десен вследствие инфильтрации лейкозными клетками.
РАВ-классификация острых нелимфобластных лейкозов
Таблица 130
|
Морфологический тип |
РЛВ-тип |
Особенности |
|
Миелобластный, без |
М1 |
Клетки с узким ободком цитоплазмы |
|
созревания клеток |
и выраженными ядрышками | |
|
Миелобластный, не |
М2 |
Клетки, как в М1, но с наличием палочко |
|
полное созревание |
видных цитоплазматических включений красного цвета (тельца Ауэра) | |
|
Промиелоцитарный |
МЗ |
Множественные цитоплазматические азурофильные гранулы в клетках — источник прокоагулянтов (развитие ДВС) |
|
Миеломоноцитарный |
М4 |
Поликлональность клеток, дефекты хромосомы 16, поражение оболочек мозга, благоприятное течение |
|
Монобластный |
М5 |
Наличие в клетках неспецифической эстеразы, поражение ЦНС, ДВС-синдром |
|
Эритролейкоз |
Мб |
Клетки — в основном мегалобласты, но имеются и миелобласты |
|
Мегакариобластный |
М7 |
Не диагностируется морфологически, электронно-микроскопическое выявление эстеразы в тромбоцитах, наличие специфических белков |