ChildCareInfo

Лейкоз — это опухоль, возникающая из кроветворных клеток, характеризующаяся самоподдерживающейся, агрессивной метаплазией кроветворных клеток, поражающая преимущественно костный мозг и реже — другие органы и системы всего организма.

В англоязычной литературе вместо термина «лейкоз» чаще используется термин «лейкемия».

КЛАССИФИКАЦИЯ. По клинико-гематологической картине лейкозы подразделяют на острые и хронические. Это подразделение основывается не на различиях в длительности течения заболевания, а на особенностях гематологической характеристики и клинических проявлениях заболевания.

К острым лейкозам относят такие формы, при которых морфологический субстрат болезни представлен властными клетками и зрелыми клеточными элементами, т.е. при этом отсутствуют переходные элементы клеточной дифференцировки. Это явление носит название «лейкемический провал». Острые лейкозы составляют до 95—97% всех форм заболевания у детей. Без лечения они приводят к смертельному исходу в течение нескольких месяцев. Если проводится лечение — прогноз часто благоприятен.

В группу хронических лейкозов включают формы, при которых лей-козные инфильтраты морфологически представлены клеточными элементами, находящимися на различных стадиях дифференцировки. Лей-кемические клетки при хроническом лейкозе частично дозревают, и они функционально активнее бластов при острых лейкозах. Хронические лейкозы составляют 3—5% лейкозов у детей. Дети с хроническим лейкозом могут выживать даже без лечения в течение многих месяцев и лет, но хронические лейкозы могут трансформироваться в неподдающиеся лечению острые формы, так называемый бластный криз.

В зависимости от цитохимических свойств бластных клеток острые лейкозы разделяют на две большие группы: лимфобластный и нелим-фобластный.

Острый лимфобластный лейкоз характеризуется наличием большого количества лимфобластов в костном мозге. Это наиболее распространенная форма новообразований у детей, его частота достигает 80% от общего числа острых лейкозов.

Острый нелимфобластный лейкоз составляет до 15—20% случаев острых лейкозов у детей. В зависимости от характеристики пролифери-рующих клеток различают миелобластный, промиелоцитарный, миело-моноцитарный, моноцитарный и эритромиелоз. Именно эти формы наиболее часто встречаются в детском возрасте.

Среди хронических лейкозов у детей наиболее часто встречается хронический миелолейкоз, который имеет два типа течения: взрослая и ювенильная формы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста (до 30 лет). В детском возрасте они встречаются чаще, чем любые другие опухоли. По имеющейся статистике, у детей лейкозы и лимфомы составляют 40% всех случаев злокачественных новообразований.

По данным разных исследователей, острый лимфобластный лейкоз в детском возрасте встречается в 8—45 случаев на 1 млн детского населения; у мальчиков — от 9 до 47 случаев на 1 млн детского населения, а у девочек — от 7 до 43 случаев. Указанная форма лейкоза несколько чаще выявляется у мальчиков: примерно в 1,2—1,3 раза чаще, чем у девочек (табл. 123). Наиболее высока заболеваемость острым лимфобластным лейкозом у детей в возрасте 3—5 лет, причем значительно чаще заболевание возникает у белокожих, чем у детей африканцев.

Острый миелобластный лейкоз выявляется у мальчиков и у девочек примерно одинаково часто. Частота обнаружения этой формы лейкозов у детей находится в пределах от 1 до 12 случаев на 1 млн детского населения. При остром миелобластном лейкозе отсутствует выраженная возрастная зависимость возникновения заболевания, хотя несколько чаще развивается в раннем детском возрасте (до 3 лет).