Хроническая почечная недостаточностьСтраница 5
Изменения нервной системы у детей с ХПН носят разнообразный характер в зависимости от преморбидного состояния и характера компенсации почечных функций. Наряду с синдромом астении могут определяться симптомы локального поражения нервной системы в виде симметричной сенсорной полиневропатии, нистагма, симптома Кернига, повышения сухожильных рефлексов. Значительно реже в терминальной стадии ХПН обнаруживаются парестезии, мышечная слабость, судороги. Электрофизиологические исследования выявляют замедление проводимости двигательных и чувствительных нервов. Полиневрит может определять боли в пояснице, голенях и стопах, особенно выраженные в ночное время.
В настоящее время необходимо дифференцировать энцефалопатию, связанную с ХПН как таковой, от энцефалопатии, развивающейся у больных, которым проводится заместительная терапия по поводу ХПН. Причины энцефалопатии, зависящей от ХПН как таковой, требуют дальнейшего изучения.
Одним из ранних и постоянных клинических проявлений ХПН является нормохромная анемия. Снижение общего числа эритроцитов и гемоглобина сочетается с увеличением процента «старых» эритроцитов, обладающих сниженной способностью к деформации в силу повышенного содержания в них сфингомиелина. По мере прогрессирования ХПН нарушения в содержании фосфолипидов в эритроцитах становится более выраженным.
Уже в начальных стадиях ХПН обнаруживается нарушение метаболизма внутриклеточных пулов железа, замедляется скорость синтеза гемоглобина. Наряду с этим происходит преждевременное внутрикостное разрушение молодых эритроидных клеток, особенно нормобластов. При прогрессировании ХПН значительно повышаются запасы негемового железа.
Наряду с изменениями показателей периферической крови нарушается свертываемость крови, увеличивается время кровотечения, снижается уровень фибриногена, тромбоцитов и их адгезивные свойства. По мере нарастания уремии усиливается фибриолиз, повышается в крови содержание свободного гепарина и снижается уровень прокоагулянтов. Указанные изменения клинически проявляются носовыми кровотечениями, кожными геморрагиями, желудочным и кишечным кровотечением, которые обнаруживаются обычно в терминальной стадии ХПН.
В терминальной стадии ХПН отмечается развитие ДВС-синдрома, который в зависимости от выраженности в различных органах дает различные клинические проявления. В этот период трудно дифференцировать анурию вследствие ДВС-синдрома или нефросклероза.
В процессе развития ХПН наблюдаются патологические сдвиги в обмене воды и электролитов (калий, натрий, кальций, фосфор, магний и др.), которые определяют выраженность ряда клинических симптомов. Клиническая картина нарушения водно-электролитного обмена у детей не всегда зависит от абсолютного количества воды и электролитов в организме больного. Она может определяться соотношением скорости поступления солей и воды с пищей и их выведением. Полиурия при недостаточном поступлении жидкости может сопровождаться жаждой, артериальной гипотонией, сухостью кожи, повышением уровня гемоглобина в крови, сгущением крови, что свидетельствует о внеклеточной дегидратации, которая у детей раннего возраста может привести к летальному исходу даже при невысокой азотемии. Дети жалуются на усталость, недомогание. Уровень хлора и натрия в плазме бывает нормальным или умеренно сниженным, нарастает содержание мочевины. При нарастании дегидратации с развитием клеточного обезвоживания появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, нервной системы, органов дыхания, ухудшается общее состояние. Жажда сопровождается сухостью верхней и нижней поверхности языка и слизистой рта, уменьшением саливации, появляется запор, сонливость, мышечные подергивания, лейкоцитоз и нейтрофилоз, повышается температура тела, изменяется настроение больного.
У больных с ХПН, у которых наблюдается потеря натрия с мочой, постепенно возникает клеточная гипергидрация, которая чаще встречается при канальцевой недостаточности. При этом отмечается астеническое состояние больных, которое сопровождается мышечной усталостью, артериальной гипотонией, гипотермией, уменьшением диуреза. Жажда отсутствует, развивается анорексия, тошнота, рвота. Язык влажный, обложенный. Появляются боли в мышцах, суставах, головная боль. Иногда наблюдаются мышечные подергивания и судороги. Отмечается снижение осмотического давления и содержания натрия в плазме крови. Необходимо отметить, что изолированные нарушения гидратации внеклеточного или внутриклеточного сектора обнаруживаются редко. Более характерно их сочетание. В период полиурии внеклеточная дегидратация сопровождается гипергидратацией клеток, а гипергидратация внеклеточного сектора — обезвоживанием клеток. При нарушении во-довыделительной функции почек развивается общая гипергидратация. Клинически у больных определяются отеки, одышка, явления нарастающей сердечной недостаточности. Отеки у таких больных сопровождаются задержкой натрия в организме.
В начальных стадиях ХПН количество калия в сыворотке крови снижено или нормальное. Однако содержание калия в плазме не отражает его уровень в организме. Гиперкалиемия может сочетаться с внутриклеточным повышением калия. Развитие ацидоза усугубляет недостаток калия в организме. Клинически гиперкалиемия сопровождается вялостью, мышечной слабостью, снижением рефлексов. Развивается гипотония желудка, отмечается расширение границ сердца, снижение артериального давления, особенно диастолического. Самыми ранними проявлениями гипокалиемии бывают изменения на электрокардиограмме, которые характеризуются снижением сегмента 8Т и амплитуды зубца Т.