ChildCareInfo

7) обструктивные заболевания верхних (камни, опухоли, забрюшин-ный фиброз) и нижних (аномалии шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктура уретры) мочевых путей, осложненные хроническим пиелонефритом;

8) наследственный нефрит.

Клинические наблюдения показали, что развитие ХПН в первые 3 года жизни ребенка может наблюдаться при тяжелых анатомических аномалиях мочевых путей, осложненных пиелонефритом, при врожденном и семейном нефротическом синдроме, дисплазиях почечной ткани, первичной гипероксалурии и тубулопатиях. Следует отметить, что при врожденных и наследственных нефропатиях почечная недостаточность обычно развивается медленно, по тубулярному типу, когда снижение канальцевых функций почек долгое время может быть изолированным и превалировать над гломерулярными нарушениями.

У детей старшего возраста (после 10 лет) причиной развития ХПН чаше служат приобретенные заболевания почек (гломерулонефрит, поражения почек при системных заболеваниях соединительной ткани, болезни Шенлейна— Геноха, туберкулезе, сахарном диабете), протекающие с преимущественным нарушением фильтрационной функции почек. У детей старшего школьного возраста ХПН может быть следствием наследственного нефрита, нефронофтиза Фанкони, олигофрении, протекающих длительное время латентно. Ретроспективный анализ течения различных нефропатий у детей позволил выделить группы риска, т.е. контингенты детей, наиболее угрожаемые в плане развития ХПН. К ним относятся дети:

1) с почечным дизэмбриогенезом, особенно в сочетании с анатомическими аномалиями и дизметаболическими расстройствами;

2) с тяжелыми обструктивными уропатиями, осложненными рецидивирующим пиелонефритом;

3) со сложными тубулопатиями; ' '

4) с наследственным нефритом (особенно мальчики);

5) со склерозирующими вариантами гломерулонефрита.

Факторами риска развития ХПН у детей могут явиться: д

1) торпидный, прогредиентный характер течения нефропатий; л

2) раннее снижение почечных функций, преимущественно по тубу-лярному типу;

3) признаки тканевого дизэмбриогенеза, особенно в сочетании с анатомическими аномалиями, дизметаболическими нарушениями и гипо-иммунным состоянием;

4) отсутствие эффекта от адекватной патогенетической терапии.

КЛАССИФИКАЦИЯ. В зависимости от характера развития выделяют парциальную и тотальную ХПН. Тотальная ХПН формируется у больных с приобретенными заболеваниями почек и характеризуется повреждением функций всех элементов нефрона. Парциальная (чаще — тубулярная) ХПН характерна для врожденных и наследственных заболеваний почек и проявляется нарушением отдельных функций нефрона. В терминальный период парциальная (тубулярная) почечная недостаточность может катастрофически быстро переходить в тотальную ХПН.

В течении нефропатий происходит эволюция нарушений функционального состояния почек, последовательность развития которых различна при врожденных, наследственных и приобретенных заболеваниях. Единой классификации ХПН у детей нет. Можно использовать в качестве рабочей классификации характеристику функций почек (табл. 112), предложенную М.С. Игнатовой и Ю.Е. Вельтищевым (1982). Однако она пригодна при возможности определения циркадных ритмов и проведения нагрузочных проб. Более простой в практической работе представляется классификация Н.А, Лопаткина (1982) или СИ. Рябова (1980), хотя последняя содержит определенные неточности и условные границы стадий ХПН. Согласно классификации М.С. Игнатовой ранние изменения деятельности почек выражаются лишь в нарушении отдельных их функций. Наиболее легкими расстройствами функций почек являются признаки ограничения их адаптационной способности, определяемые с помощью нагрузочных проб. Самым доступным для диагностики дизритмии является выявление стойкого нарушения суточного ритма водовыделения по пробе Зимницкого (никтурия). Реже исследуются нарушения суточного' ритма фильтрации (по клиренсу креатинина), осморегуляции, экскреции, титруемых кислот, аммиака и т.д. Описанные выше функциональные расстройства характеризуют парциальные нарушения ПНІ.

Нарушение функции почек у детей

Основными типами парциальных нарушений функции почек являются компенсированная клубочковая и канальцевая недостаточность, которые приводят к расстройству гомеостаза (ПН2а). Данные нарушения могут носить как изолированный, так и сочетанный характер и выявляться с помощью нагрузочных проб (водная, белковая, сухоядение).

Прогрессирование почечного заболевания приводит к декомпенсации почечных функций (ПН26), сопровождающейся изменением постоянства внутренней среды организма. Однако содержание креатинина и мочевины в крови может сохраняться нормальным. Суточный диурез обычно увеличен по сравнению с возрастной нормой, иногда до 2—3 л в связи с нарушением канальцевой реабсорбции. Клубочковая фильтрация снижена до 30—40 мл/мин (0,5—0,67 мл/с). Осмолярность мочи стойко снижена, может периодически наблюдаться увеличение экскреции с мочой натрия. Терминальная стадия ХПН обозначается ПНЗ.