ChildCareInfo

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Выраженность основных клинических симптомов определяется не только особенностями ХПН, зависящими от характера почечного процесса, вызвавшего ее развитие, но и стадией почечной недостаточности (табл. 113).

Основные клинические симптомы ХПН определяются нарушением водно-электролитного баланса, уровня гипертензии, состояннием сердечно-сосудистой, периферической и центральной нервной систем, характером поражения костей, желудочно-кишечного тракта, системы кроветворения (табл. 113).

Задержка роста наиболее часто наблюдается при врожденных и наследственных нефропатиях. В этих случаях отставание физического развития происходит тем быстрее, чем раньше развивается заболевание почек. Видимо, поэтому низкорослость, гипостатура определяются чаще при дисплазии почечной ткани, семейных нефропатиях, наследственном нефрите, тубулопатиях, обструктивном пиелонефрите, не сопровождаясь в начальных стадиях ХПН остеодистрофией. Отмечено, что нарушение роста более выражено при развитии ХПН в раннем детском возрасте. Отставание роста в условиях формирования ХПН сочетается с дефицитом массы тела ребенка, снижением тургора кожи, мышечного тонуса, истончением подкожной жировой клетчатки, запаздыванием у детей раннего возраста статических функций.

Приобретенные нефропатии сопровождаются задержкой роста при длительном, прогрессирующем формировании ХПН. Развитие ХПН после периода полового созревания мало отражается на физическом развитии ребенка. Однако у этих больных определяется половой инфантилизм.

Признаки ХПН и причинні их развития

Наряду с задержкой физического развития отмечается обеднение эмоциональной сферы ребенка, появление неадекватных обстановке поведенческих реакций. Излишняя раздражительность, плаксивость, агрессивность у детей с ХПН нередко рассматриваются взрослыми как признак плохого воспитания, что влечет за собой неоправданные наказания и усугубление конфликта ребенка с окружающими. Бледность кожных покровов — одно из самых типичных, но не ранних признаков ХПН. Бледность кожи обусловлена проявлением не только анемии, но и интоксикации. В начальных стадиях ХПН появляется сухость, а затем шелушение и зуд кожи. Она становится дряблой, с желтоватым оттенком.

В терминальной стадии у детей отмечается характерный желтовато-землистый цвет кожи и геморрагическая сыпь на туловище и конечностях. Типичным симптомом ХПН является бледная, голубоватая окраска склер. В процессе прогрессирования ХПН могут отмечаться изменения ногтей в виде лейконихий (белые пятна или линии внутри ногтя), локальных утолщений, появляется их ломкость.

В компенсаторно-приспособительных процессах у больных с ХПН большую роль играет не только кожа, но и потовые железы. Особое значение при этом имеют апокринные железы, расположенные на волосистом покрове тела (голова, подмышечные впадины, кожа нижней части живота, паховой области и промежности). Для начальных стадий ХПН характерно усиление потоотделения и секреторной функции апок-ринных желез. В этот период пот может приобрести характерный золотисто-желтый цвет. Усиление потливости ребенка, изменение запаха пота, появление зуда в области промежности, ануса может определяться уже в ранние стадии ХПН. Уменьшение или отсутствие потоотделения обычно сочетается с дистрофическими изменениями кожи в терминальной фазе ХПН. По мере ее прогрессирования отмечается изменение цвета волос, их повышенная ломкость, усиленное выпадение. При ХПН наряду с указанными симптомами может появляться «уремическая седина», когда на поверхности волос адсорбируется мочевина.

В процессе развития ХПН изменяется состояние слизистых и функция слюнных желез. Сначала развивается сухость слизистых полости рта, гортани, верхней поверхности языка, тогда как нижняя его сторона остается влажной. Появление неприятного вкуса во рту, сухость или гиперсаливация отражают более выраженное нарушение функций почек с транзиторным или стойким повышением продуктов азотистого обмена в крови. Появление у детей с длительно текущей ХПН быстрой утомляемости связано в определенной степени с развитием мышечной гипотонии. В декомпенсированной стадии ХПН могут возникать подергивания отдельных групп мышц, а также тонические судороги.

Поражение костей клинически проявляется скованностью движений и болями в голенях, пояснице, крестцовой области. Нередко отмечаются боли в костях и суставах, особенно в ночное время. Ранние изменения в костной ткани развиваются до клинической манифестации ХПН. При этом не выявлено четкой зависимости между степенью выраженности ХПН и тяжестью остеодистрофии. Существует мнение, что «костная» боль не является ведущим симптомом почечной остеопатии. Во многих случаях она может быть следствием расстройства функций двигательной системы (изменение статики, суставов, мышц, связочного аппарата). В этих случаях рентгенологически не определяются нарушения костной ткани.

У детей чаще, чем у взрослых, обнаруживаются поражения костей типа остеомаляции и остеоклазии. Остеосклероз при ХПН характеризуется слиянием трабекул и рано выявляется при рентгенологическом исследовании позвонков, где эти признаки чаще всего выражены.