МуковисцидозСтраница 9
В значительной мере терапия носит симптоматический характер и включает в себя четыре основные задачи: 1) очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты; 2) борьба с бактериальной инфекцией дыхательных путей; 3) поддержание хорошего нутритивного статуса; 4) психоэмоциональная адаптация, которая качественно влияет на выполнение первых трех.
Обязательными составляющими лечения больных муковисцидозом являются: 1) антимикробная терапия; 2) муколитическая терапия; 3) лечебная физкультура (кинезитерапия); 4) ферментотерапия препаратами поджелудочной железы; 5) витаминотерапия; 6) диетотерапия; 7) лечение осложнений основного заболевания.
Борьба с инфекцией и применение антибиотиков остаются одними из основных составляющих терапии больных муковисцидозом. Разработано множество различных комбинаций антибактериальной терапии а учетом микробиологического исследования мокроты на наличие того или иного микроорганизма и его чувствительности к антибиотикам.
Антибиотикотерапия предусматривает ряд принципов: базирование на результатах количественного определения причинно значимого микроба бронхиального секрета; применение высоких доз антибиотиков бактерицидного действия; пролонгированные (2—3 недели) курсы лечения; комбинации препаратов для преодоления резистентности; ингаляции антибиотиков в интервалах внутривенных курсов или постоянно, при хронической колонизации синегнойной палочки.
При муковисцидозе стафилококк чувствителен к гентамицину, тобрамицину, оксациллину, метициллину и цефалоспоринам. Эффективны в отношении синегнойной палочки гентамицин и тобрамицин. Арсенал современных активных антисинегнойных антибиотиков пополнился амикацином, тиркациллином, клафораном, азлоииллином, мезлоциллином, пиперациллином и др. Препаратами выбора для лечения инфекции Н. influenzae наряду с антибиотиками аминогликозидного ряда являются левомицетин, тетрациклин, эритромицин, ровамицин и др. У тяжелобольных с хронической колонизацией синегнойной палочкой рекомендуются комбинации азлоциллина и амикацина, а также мезлоциллина и гентамицина.
Получены хорошие результаты лечения больных, выделяющих синегнойную палочку, новыми производными цефалоспоринов (цефтазидим, цефзулодин, цефоперазон). Особенно широким спектром обладает. цефтазидим, который можно назначать при тяжелых суперинфекционных обострениях бронхолегочного процесса без исследования антибиотикограммы. Весьма эффективна в подобных случаях комбинация цефтазидима с тобрамицином. Пневмококк, высеваемый в настоящее время у 15% больных муковисцидозом, чувствителен к пенициллину и его производным.
В последнее время антибиотики применяются не только во время обострения бронхолегочного процесса, но и с профилактической целью. Широко применяются ингаляционные курсы антибактериальной терапии, курсы таблетированных антисинегнойных препаратов группы хинолонов (ципрофлоксацин, офлоксацин), внутривенное введение антибиотиков на дому, что позволяет избежать не только жизненных ограничений и больших материальных затрат, связанных с госпитализацией, но и уменьшить возможность перекрестного инфицирования больных.
Опыт применения ципрофлоксацина и офлоксацина у больных MB свидетельствует о том, что фторхинолоны являются высокоэффективными в лечении хронической синегнойной бронхолегочной инфекции при MB. Важными их преимуществами по сравнению с антибиотиками других групп является удобство приема внутрь, что особенно важно в детской практике. Очень хорошее их накопление в мокроте с длительным периодом полувыведения позволяет применять фторхинолоны 2 раза в сутки. Очень важна возможность их комбинации с аминогликозидами и цефалоспоринами у тяжелых больных MB. Представляет интерес изучение эффективности у больных MB дифторхинолонов (ломефлоксацин).
Очищение бронхолегочных путей на протяжении длительного времени остается одной из главных задач при муковисцидозе. Наиболее действенным муколитическим средством является Кацетилцистеин, выпускаемый в виде 20%-го раствора (зарубежвые аналоги: АЦЦ, мукоольвин, мукомист, ацетеин, эйрброн и др.)- Механизм действия его Основан на эффекте разрыва дисульфидных связей кислых мукополиса-харидов мокроты. Это приводит к деполяризации мукопротеидов, способствует уменьшению вязкости слизи, ее разжижению и облегчению выведения из бронхиальных путей, существенно не увеличивая объема мокроты. Препарат назначается внутрь из расчета 15—20 мг/кг (разовая доза) 3 раза в сутки и более при обострении и 1 раз в сутки в период ремиссии. Для ингаляций ацетилцистеин может быть использован в виде 20%-го раствора по 25 мл 2—3 раза в сутки. Ацетилцистеин используется также для промывания бронхиального дерева (бронхиальный лаваж) во время лечебной бронхоскопии. При этом используется 10%-й раствор ацетилцистеина. Аэрозольтерапию лучше делать с помощью ультразвуковых ингаляторов, более эффективных, чем компрессионные ингаляторы. Наиболее эффективно сочетание ингаляций с приемом внутрь. Введение внутрь не уступает по эффективности ингаляциям при среднетяжелых формах муковисцидоза.