ChildCareInfo

Изменения печени, обычно долго не имеющие клинических симптомов, зависят от тяжести и длительности заболевания. Функциональные, радионуклидные, эхографические и морфологические исследования выявляют разные изменения — от жировой дистрофии до хронического гепатита билиарного цирроза. Цирроз очаговый, или диффузный мультилобулярный, выявляется у 13% больных, иногда с признаками портальной гипертензии и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. У большинства больных муковисцидозом обнаруживают либо нарушения функции желчного пузыря, либо желчные камни. Камины.

\ Среди редких проявлений следует отметить сахарный диабет, поражение глаз (по типу экссудативной ретинопатии и/или неврита глазного нерва). У больных муковисиидозом вторичные половые признаки бывают слабо выражены, менструации наступают позже, иногда отсутствуют.

Рентгенологическая картина легких весьма полиморфна. Постоянно наблюдается эмфизема и в результате искривление грудины с зиянием ретростернального пространства, уплощение куполов диафрагмы, расширение межреберных промежутков, нередко кифоз грудного отдела позвоночника, уменьшение кардиоторакального отношения. Отмечаются усиление и деформация легочного рисунка в виде линейных или округлых из-за уплотнения стенок бронхов теней, узелково-кистозные изменения, множественные небольшие, до 0,5 см, округлые затемнения и просветления, представляющие собой заполненные или освободившиеся парабронхиальные абсцессы, сегментарные или долевые ателектазы, пневмонические инфильтрации, расширение и смазанность рисунка корней легких.

Исследования функции внешнего дыхания у большинства больных муковисцидозом обнаруживают комбинацию обструктивных и рестриктивных нарушений. Рестриктивные нарушения, особенно при обострении бронхолегочного процесса, маскируются обструктивным процессом главным образом в мелких бронхах. Наряду с нарушениями в распределении вдыхаемого газа ири муковисцидозе имеется неравномерность вентиляционно-перфузионных отношений и нарушение диффузии газа в легких, что в итоге ведет к гиперкапнической гипоксемии.

Исследование гуморального, клеточного иммунитета обычно не обнаруживает первичного дефекта в иммунном статусе больных муковисцидозом. Снижение содержания секреторного IgA в промывных водах бронхов можно объяснить недостаточной продукцией секреторного компонента. Изучение гуморального противовирусного иммунитета позволяет предполагать его недостаточность у больных муковисцидозом, так как уровень антител к вирусам гриппа В и С, парагриппа 1, 2, 3 и Сендай, аденовирусу, респираторно-синцитиальному вирусу и другим был низким по, сравнению с таковым у больных хронической пневмонией.

В качестве критериев диагностики муковисцидоза используют анамнестические, клинические и параклинические данные. В частности, в анамнезе для больных муковисцидозом характерными являются случаи смерти новорожденных от кишечной непроходимости, мекониевого перитонита, наличие хронических бронхолегочных заболеваний среди родственников ребенка; случаи смерти детей в семье от муковисцидоза; рецидивирующие бронхолегочные заболевания, рефрактерные к традиционному лечению в анамнезе ребенка.

Среди клинических проявлений заболевания наиболее важное значение для его диагностики имеет сочетание следующих синдромов; • • •

,шД. Синдром легочных поражений: проявляется пневмоническими очагами, участками эмфиземы, ателектазами и пневмосклерозом, создающими типичную для заболевания пеструю клиническую картину Пневмония является начальным проявлением легочного синдрома ир/і муковисцидозе и характеризуется затяжным рецидивирующим течением, тяжестью, нередким абсцедированием и ранним развитием бронхрэктазов. Процесс в легких всегда двусторонний. Типичен длительный, мучительный, приступообразный, коклюшеподобный кашель с гнойной, часто с неприятным гнилостным запахом, мокротой. Мокрота, слюна, слизь в носу больных детей вязкие, липкие, с трудом отделяются от слизистых оболочек. Выражена дыхательная недостаточность, нередко развивается острая сердечная недостаточность. Наблюдаются деформации грудной клетки.