ChildCareInfo

Однако в ряде случаев, специализированные лечебные продукты являются незаменимыми, в частности для детей грудного и раннего возраста, находящихся на искусственном вскармливании. Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (Сб—С12). Такие триглицериды являются легкодоступным источником энергии, так как они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока — «Portagen» («Bristol-Myers Squib», США), «Humana Heilnahning mit MCT» («Byk Gulden», Германия) и др., а также многих смесей на основе гидролизатов белка — «Pepti-Junior» («Nutricia», Holland) и др., выпускаются как монокомпонент так называемых элементных диет — «Liquigen» («Scientific Hospital Supplies», Великобриния), «MCT-Oil» («Bristol-Myers Squib», США) и др., входят в состав лечебных маргаринов.

Детям более старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. Их рекомендуется давать 2 раза в день после еды и перед сном. Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в обычной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1—2 года — 200 ккал, 3—5 лет — 400 ккал, б—11 лет — б00 ккал, старше 12 лет — 800 ккал в сутки.

Энтеральное зондовое питание (назогастральное зондирование, еюно-и гастростома) дает во многих случаях очень хорошие результаты. В зарубежных центрах широко применяется прием пищи через гастростому, особенно ночное введение пищи по время сна (ночная гипералиментация).

Необходимо помнить о дополнительном подсаливании пищи (1—8 г поваренной соли) в условиях жаркого климата, особенно детям грудного возраста.

Помимо энергетического дефицита, у больных муковисцидозом закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), эссенциальных жирных кислот, а также некоторых микроэлементов. Рекомендуемые дозы витаминов для постоянного ежедневного приема: А - 5-10 тыс. ЕД, D - 400-800 ЕД, Е - 25 мг в возрасте 0-б мес, 50 мг в б— 12мес, 100 мг в 1—4 года, 100—200 мг в 4—10 лет, 200—400 мг для детей старше 10 лет. Витамин К назначается при клинических проявлениях недостаточности по 2—5 мг 1—2 раза в неделю в возрасте до 1 года, при лечении антибиотиками по 5 мг 2 раза в неделю в возрасте старше 1 года. Желателен прием витаминов в водорастворимой форме.

Безусловный интерес вызывают новые направления в комплексной терапии муковисцидоза: нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), альтернирующие курсы кортикостероидов. Эти препараты снижают воспалительную реакцию бронхиального дерева, которая приносит у ряда больных больше вреда, чем сам инфекционный агент. Курсовая терапия высокими дозами противовоспалительных нестероидных препаратов (20—30 мг/кг ибупрофена 2 раза в сутки) позволяет снизить темп ухудшения легочной функции у больных со средней тяжестью течения заболевания.

В последние годы с успехом стали применять глюкокортикоиды, которые оказывают наиболее благоприятный эффект у детей раннего возраста с клиникой выраженной бронхиальной обструкции. Кортикоидные препараты назначают длительно по альтернирующей схеме (через день) из расчета 0,4—0,5 мг/кг массы тела в сутки на фоне приема антибактериальных препаратов. При этом вся доза принимается утром. Наблюдения за детьми, получающими глюкокортикоиды, показывают, что дети реже болеют ОРВИ, у них реже отмечаются обострения бронхолегочного процесса, они имеют более высокие показатели ФВД и лучшее физическое развитие. Однако исследования продолжаются и требуют тщательного анализа, прежде чем можно будет рекомендовать гормонотерапию для широкой медицинской практики.

Что касается перспективных направлений терапии муковисцидоза, то не утратили значения амилорид, блокатор натрия, АТФ и УДФ, открывающие альтернативные хлоридные каналы; альфа-1-антитрипсин и сывороточный лейкоцитарный ингибитор протеаз, которые снижают повреждающий эффект медиаторов воспаления, в частности эндо- и экзогенной эластазы. Изучаются также препараты из группы антицитокинов, прежде всего ТНФ, антиинтерлейкины ИЛ-2, ИЛ-8. Сохраняется интерес к клиническим испытаниям «Пульмозима» (ДНКазы), а также генной терапии.