ChildCareInfo

Эти препараты позволили уменьшить количество капсул, принимаемых больным муковисцидозом, что для многих явилось удобным. Растворимая оболочка этих ферментов состоит из рН-чувствительного полимера, который высвобождает ферменты только при рН, близких к 5,5. Таким образом, липаза, заключенная в нем, защищена от инактивации в кислой среде желудка. Вместе с тем обеспечивается максимальная активность липазы в двенадцатиперстной кишке, т.е. там, где наиболее активно протекают процессы расщепления и всасывания питательных веществ. Маленькие размеры гранул (1—2 мм) способствуют лучшему смешиванию с пищей.

Однако появившиеся с 1994 г. сообщения о грозном осложнении заболевания на фоне их приема — стриктуры толстой кишки (первые случаи появились в 1992 г., сейчас их число не превышает 100) — вынудили врачей всего мира с осторожностью относиться к вновь созданным высокоактивным препаратам и к дозам ферментов, пока не будет найдено объяснение данному феномену. В некоторых странах, например в Великобритании, применение Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25 000 временно запрещено детям моложе 15 лет.

В настоящее время существует несколько версий этиологии возникновения стриктур толстого кишечника, но ни одна из них не является идеальной. Это и раздражающее воздействие на стенку толстого кишечника большого количества протеаз, входящих в состав ферментов, и токсическое действие кополимера метакриловой кислоты, входящего в состав покрывающей оболочки гранул препаратов «Pancrease HL», «Netrizyme GR» и «Nutrizym 22», «Panzitrat 25 000», и сочетанное влияние нескольких различных факторов, включающих диетологические особенности с одновременным назначением антибактериальной терапии на фоне высоких доз панкреатических ферментов, переход с одной формы высокоактивного препарата на другую. Отмечается взаимосвязь с употреблением лактулозы, гастрографина и цезаприда. Остается непонятным полное отсутствие случаев стриктур в некоторых странах, например в Германии, где многие больные получают высокоактивные ферменты «Кгеоп 25 000», «Panzitrat 25 000» и даже «Panzitrat 40 000».

В связи со всем изложенным выше необходимо использовать следующие рекомендации ВОЗ по дозированию панкреатических ферментов. Начальная доза микрокапсулированных панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой составляет 500—1000 ЕД липазы/кг на 1 прием пищи, т.е. 2000—6000 ЕД липазы/кг/сут, на перекус 250— 500. Для детей грудного возраста около 4000 ЕД липазы на 100—150 мл молока.

Дозы выше 3000 ЕД липазы/кг на 1 прием пищи говорят о необходимости дополнительного обследования. Дозы выше 6000 ЕД липазы/кг на 1 прием пищи или 18 000—200 000 ЕД липазы/кг/сут могут способствовать развитию крайне редкого, но грозного осложнения — непроходимости толстого кишечника.

Пациент должен принимать ферменты непосредственно перед едой или может разделить их на 2 приема (две трети вначале и одна треть между первым и вторым блюдом).

При приеме ферментов маленькими детьми возможно открытие капсулы и прием гранул, смешанных с пищей или жидкостью. Смешанные с соком или пишей с кислой средой ферменты следует принимать немедленно. Микрогранулы не должны быть раздроблены. Необходимо следить, чтобы дети их не разгрызали и долго не держали во рту.

Больным MB требуется высококалорийная, богатая белками диета с нормальным или даже повышенным содержанием жиров. Общепринятыми на данном этапе являются следующие рекомендации: активное увеличение больным энергопотребления до 120—150%, при котором 40% Всей энергетической потребности ребенка покрывается за счет жиров, 15—20% обеспечивается белками.

Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира путем применения высокоэффективных современных панкреатических заменителей. При их применении в болышинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специальных лечебных добавок.