ChildCareInfo

Начиная с 1993 г. разрешено применение рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазы I (ДНКазы) (rhDNase, Pulmozyme) для улучшения мукоцилиарного клиренса. Рациональность ее применения объясняется тем, что при гибели нейтрофилов в очагах инфекции в дыхательных путях больных муковисцидозом высвобождается большое количество ДНК, что увеличивает плотность и вязкость мокроты. Многими исследованиями было доказано, что при применении ДНКазы в ингаляциях удается добиться не только улучшения легочной функции, но и уменьшения частоты бронхолегочных обострений.

Эвакуацию бронхиального секрета улучшают физические упражнения (дыхательная гимнастика и ЛФК), у детей старше 5 лет — занятия спортом с умеренной, строго дозируемой нагрузкой (бег, верховая езда, плавание, подвижные игры, езда на велосипеде, мопеде, мотоцикле по пересеченной местности). Заканчивают любые физические упражнения или занятия спортом позиционным дренажем с вибромассажем грудной клетки. Для вибромассажа применяются электровибромассажеры.

Методы кинезитерапии постоянно изменяются. Так, постуральный дренаж и клопф-массаж — «золотые стандарты» техники уступают место другим, не требующим помощника, отнимающим меньше времени, являющимся менее болезненными и травматичными психологически, позволяющим продуктивно эвакуировать мокроту даже при наличии грубых деформаций грудной клетки и обладающим такой же или даже большей эффективностью. Аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, применение РЕР-маски и флаттера в настоящий момент являются предпочтительнее старых методов еще и тем, что с их помощью удается избежать некоторых отрицательных явлений, это — гипоксемия, гастроэзофагальный рефлюкс (иногда с аспирацией), даже бронхоспазм, которые возникают во время или сразу же после

проведения постурального дренажа и клопф-массажа. Однако для детей младшего возраста, особенно грудных, старые методики остаются актуальными, так как не требуют активного участия самого больного. /

При неэффективности методов кинезитерапии и нарастании бронхиальной обструкции проводят лечебную бронхоскопию. Показания к/ лечебной бронхоскопии: выраженный обструктивный синдром, связанг ный с диффузным гнойным эндобронхитом, не снимающийся при интенсивной комплексной терапии; длительно существующие ателектазы, локальная эмфизема и/или ателектатическая пневмония. Санационные бронхоскопии обычно проводятся курсами по 3—4 процедуры с интервалом в 1 нед, реже в 3—4 дня. В последние годы доказана эффективность эндобронхиального введения антибиотиков в конце бронхиального лаважа.

Изменения, внесенные в понимание проблемы диетотерапии, позволили на фоне приема новых форм панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочки значительно улучшить состояние больных. В настоящее время врачи отказались от уменьшения жира в питании больных и перешли к высококалорийной диете без ограничения жиров, которая способствует гораздо лучшему поддержанию нутритивного статуса. Кроме того, разрабатываются научно обоснованные дозы жирорастворимых витаминов и других добавок.

Эти возможности открылись с появлением инкапсулированных гранулированных ферментов с рН-чувствительной оболочкой. В последние годы разработаны новые формы высокоактивных ферментов с содержанием липазы 25 000 ЕД и выше: креон 25 000 (Solvay, Germany), Panzitrat 25 000, 40 000 (Knoll, Germany), Pancrease HL (Gilag AG International, USA), Ultrase 24 000 (Scandipharm, USA) и т.д.

В последние годы в Украине появился новый ферментный препарат — панкреаль Киршнера (Лаборатория Мишеля Идерна, Франция), который выпускается в виде таблеток, покрытых оболочкой, растворимой в тонкой кишке. В одной таблетке панкреаля содержится 150 мг панкреатина, 50 мг папаина и 27,3 мг грибной целлюлазы. Липолитическая активность ферментов в каждой таблетке составляет 5500 ЕД, амилолитическая активность — 5300 ЕД, протеолитическая активность — 300 ЕД. Входящие в состав препарата грибная целлюлаза и папаин потенцируют действие панкреатина. В частности, папаин — протеолитический фермент, экстрагируемый из млечного сока зеленых плодов дынного дерева (Carica Papaya), при взаимодействии с протеазой панкреатина катализирует расщепление пептидных связей белков и полипептидов перевариваемой пищи. Грибная целлюлаза, полученная из гриба Aspergillus niger, ускоряет и стимулирует процесс переваривания углеводов, препятствуя газообразованию в кишечнике.