ChildCareInfo

Рис. 34. Эхокардиограмма больною

с асимметричной формой гипертрофической кардиомиопатии

преждевременным прикрытием аортального клапана (рис. 35). При

Рис. 35. Схематичное изображение движений передней створки МК при гипертрофической кардиомиопатии: ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; Ао — аорта; МК — створка митралыюго клапана

допплер-эхокардиографии можно оценить степень нарушения диастолического заполнения и расслабления, как правило, имеющего место при данном заболевании, динамические характеристики градиента давления в выносящем тракте, а также тяжесть митральной недостаточности.

Преобладающим функциональным нарушением у большинства пациентов-детей с гипертрофической кардиомиопатией является снижение растяжимости желудочка с патологией диастолического заполнения и расслабления, предположительно вследствие дезорганизации архитектоники миокарда и проистекающей отсюда асинхронизации миокардиального сокращения и расслабления. Сердечная недостаточность, типичное проявление гипертрофической кардиомиопатии, развивается в условиях неизмененной или даже усиленной систолической функции левого желудочка и недилатированной камеры. Следовательно, симптомы застойной сердечной недостаточности, по всей видимости, являются последствиями скорее нарушенного заполнения, нежели недостаточности насосной функции. Сократимость левого желудочка обычно нормальна или повышена; снижение фракции выброса левого желудочка отмечается только в «конечной стадии» заболевания.

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обычно резко патологична. Обнаруживаются выраженные признаки гипертрофии левого желудочка со значительным нарушением реполяризации (увеличение вольтажа комплексов существенная депрессия сегмента 8Т). Выявляются глубокие патологические зубцы р в левых грудных отведениях, а также в I и аУГ, что отражает увеличение потенциала перегородки, а не очаговые изменения. Часто встречаются выраженная инверсия зубцов Т, увеличение левого предсердия и изменения с нарушением нарастания амплитуды зубцов К в грудных отведениях.

Холтеровское ЭКГ-мониторирование может быть весьма ценным методом диагностики неустойчивой желудочковой тахикардии, которая является показателем риска внезапной сердечной смерти, встречающаяся у 6% больных гипертрофической кардиомиопатией.

На рентгенограмме грудной клетки тень сердца часто расширена; могут выявляться признаки увеличения левого предсердия и интерстициалыюго отека легких. Однако оценка размеров сердца с помощью рентгенографии, как правило, незначительно дополняет результаты клинического обследования.

Проведение радиоизотопной вентрикулографии (с эритроцитами, меченными технецисм-99т, и регистрацией изображения в определенные моменты сердечного цикла) способствует определению размеров полости, количественной оценке фракции выброса левого желудочка и, кроме того, выявлению нарушений заполнения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Регистрируемый при гипертрофической кардиомиопатии с наличием обструкции выносящего тракта шум может имитировать шум аортального стеноза, стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки или митральной недостаточности. У некоторых детей с гипертрофической кардио-миопатией выявляется выраженная обструкция выносящего тракта правого желудочка, и в этом случае шум может имитировать таковой при стенозе легочной артерии.